Immunodeficiencies Primary. immunodeficiencies Primary: dermankirinê

Qudreta - binpêkirina erkên parastinê ji organîzmaya mirovan, ji ber lawazbûna ji bersiva sîstema parastinê arkeayan xwezayê cuda. Science hejmarek ji şertên taybetî yên bi vî rengî tên ravekirin. Ev kom ji nexweşiyên bi şikilkî zêde frequency û bêguman giraniya yên ji nexweşiyên vegirtinê. Malfunctions destnedanê Di vê rewşê re têkildar bi guhertina di nava taybetmendiyên wesfînî an kantîtatîf ya pêkhateyên şexsî wê.

milkên destnedanê

The sîstema parastinê roleke girîng rêvebirina normal yên laşê dilîze, weke ku, lewma bi durustî û xera antigens ku dibe an jî dibe ku ji jîngeha Link (têger) şimitandina be, an jî ji egerê hucreyên xwe mezinbûna tumor (deveran). Fonksîyona parastinê de di serî de ji aliyê faktorên çîrûskên wek phagocytosis û sîstema temam dayîn. Ji bo bersiva Adaptive ji organism caba wedest sîstema parastinê: ji humoral û cellular. Ragihandin bi rîya hemû pergalê ji madeyên taybet - cytokines.

Dimîne li ser doza, nexweşiyên destnedanê dewletê bi nav immunodeficiencies seretayî û navîn de dabeş dibe.

a sîstema bingehîn çi ye

immunodeficiencies Seretayî (PID) - binpêkirina bersiva sîstema parastinê ji ber nexweşiyên genetîk. Di piranîya rewşan de, ew bi mîras û şerpênçeyan in. PID herî di temenê biçuk de eşkere, lê carna jî wan heta baliqbûnê de, an jî di temenên teşhîsa ne.

PID - komeke nexweşiyên çîrûskên, cîhêreng ên ji aliyên klînîkî. Classification Navnetewî ya Nexweşiyên 36 wan de lêkolîn û têra xwe şirove dewletên stendî seretayî, lê ew li gor wêjeya tibî in, li ser 80. Ji ber ku ne hemû genan nexweşî hatine berpirsiyar terîf kirin, heye.

Tenê pêkhatin gene ji chromosome X de bi kêmî ve şeş kêmasiyên cuda neparastiye bilêv, û ji ber vê yekê çiqas ji xuyanîbûna ji van nexweşiyên li xort û gelek bilind e ku ji keçan re. e an nerînê de ku ji bo pêşxistina sîstema çîrûskên dikarin bandora aetiological ji vegirtina intrauterine heye, hene, lê ev îdiaya hatiye yet zanistî nehatiye eşkerekirin.

picture klînîkî

Cilve klînîkî ji immunodeficiencies bingehîn in, wek bi cur wek ew bi xwe dewletê, lê belê, e yek sîmayeka hevbeş heye - infective Hypertrophic (bakterî) sendroma.

immunodeficiencies Seretayî, herweha navîn, eşkere meyla nexweş relapsing caran (dubareya) nexweşiyên ji etiology têger ku dibe ku ji aliyê arkeayan tevdigere sedema.

Ev nexweşî gelek caran ji bo sîstema bronchopulmonary û Qirik-organên rastî. Jî gelek caran parda û integuments, ku dikare sepsis û abscess eşkere bikişîne. arkeayan bakteriyan penceßêra û diketin. Gel bi îmûna, bi caran Gurîtiya zû û bîrov, û reaksiyonên alerjîk carna dît. nexweşiyên cor bi cor û otoîmmûn, û propensity bo malignancy. îmûna li zarokên hema hema her tim dibe sedema derengketina pêşketina rûhî û fizîkî.

Mekanîzma ya pêşketina immunodeficiencies seretayî

Dabeşandina ji nexweşî li gora mekanizma ji bo pêşketina xwe ya agahîdar herî di lêkolînê de doza ji dewletên stendî ye. Dixtor parçe hemû xwezayê neparastiye ji nexweşî nav 4 komên sereke hene:

- Humoral an B-hucreyê de, ku tê de sendroma Bruton da (agammaglobulinemia ji bo chromosome X li tevî bê) Iga kêmahî an IgG, bêedebî IgM bi sedema kêmasîya globulîn total, stendî variable sade, bi şûn de nûbûyî hypogammaglobulinemia û hejmarek ji din nexweşiyên têkildarî bi destnedanê humoral .

- hucreya T immunodeficiencies seretayî, gelek caran bi navê tevî hev, ji ber ku nexweşiyên yekem tim şikandin û destnedanê humoral raxîne hypoplasia (sendroma George Di) an qorik (T-lymphopenia) berçemik.

- Immunodeficiencies ji ber kêmasî li phagocytosis.

- Immunodeficiencies ji ber nexweşiyên ji sîstema temam bi.

wergirtina nexweşîya enflamasyona

Ji ber ku doza stendî de dibe ku binpêkirina yekîneyên cuda yên
sîstema parastinê, û pozan ji bo ajanên têger e eynî ji bo her rewşê de ne. Ji bo nimûne, gava ku nexweşî humoral nexweş janên e ji bo enfeksiyonên ku bi destê streptococci, azmûneke, bû sedema influenzae. Bi vî awayî van hûrjîneweran caran berxwedana ji bo antîbiyotîkan di pêşangehekê de. Dema ku formên stendî de bi hev re dikarin ji bo bakterî vîrûs, wek herpes an fungi ku bi taybetî nûnertiya jimêryarî girêdayî. forma Phagocytic bi taybetî ji aliyê azmûneke heman û bakterî Gram-neyînî bi şikilkî.

Belavbûna immunodeficiencies seretayî

Immunodeficiencies, mîras, - gelekî nexweşî kêm mirovan. The çiqas ji yên weha re nexweşiyên neparastiye, divê bi rêzgirtina ji bo her nexweşî bi taybetî ve bê nirxandin, ji ber berfirebûna xwe jî diguhure.

Li gorî vê, bi tenê yek ji pêncî hezar nûbûyî wê stendî irsiyetê çîrûskên bikişîne. Ev nexweşî herî belave li vê komê ji ber nebûna Iga bijarte ye. stendî de Congenital ji vî cureyê ku di navîn yên ku yek ji bi hezaran bûyî dîtin. Û 70% ji hemû rewşan de ji kêmbûna Iga têkçûna giştî ya vê hêmana in. 1,000,000: Di heman demê de, hin nexweşî kêm zêdetir mirovan ji xwezaya xwe neparastiye, mîras maye, dibe ku di rêjeya 1 tê belavkirin.

Heke em li ser bûyera ji nexweşiyên PID li gora mekanizma dihesibînin, ku rewşa gelek balkêş pêk tê. B-hucreya immunodeficiencies bingehîn, an jî wek ku ew bi lawaz zêdetir gazî, binpêkirina laş, hevbeş ji yên din zêdetir û make up 50-60% ji hemû rewşan de. Di heman demê de, T-hucreyê de û form phagocytic di 10-30% ji nexweşan her teşxîskirin. Hesibandin nexweşiyan kêm piraniya sîstema parastinê ji ber nexweşiyên ku di têrker - 1-6%.

Ev jî divê bê diyarkirin, ku hêdî hêdî ji holê PID welat li welatên cuda da, ku dikare bi meyla genetîk ên komeke netewî ji bo mutasyon DNA taybetî têkildarî pir cuda ne.

teşhîs ji stendî de

stendî de Seretayî ya zarokan e, gelek caran ji aliyê çûyî diyarkirin, ji ber ku
ber ku teşhîs li ser asta navçeya dixtorê zarokan zehmet e.

Ev bi piranî li dereng di destpêkê de yên tedawiyê û texmîn belengaz ji dermankirina encamên. Heger doktorê li ser bingeha picture klînîkî de ji nexweşî û encamên testa giştî pêşniyar dewletê stendî de, yekem tiştê ku divê ew çi - ji bo ku zarok li cem dixtor-immunologist.
Li Ewropayê e ku Komeleya Immunologists, ku bi vê lêkolînê de û pêşxistina metodên ji bo dermankirina van nexweşiyan, ku çûya bi navê EDI (Civaka Ewropî ji bo immunodeficiencies) rêkkeftinên hene. Ew tên afirandin bi û her tim ewe nexweşî heye PID û algorithm pişkinînan, ji bo teşhîs têra xwe bi lez pejirandin.

Dest teşhîs bi berhevkirina dîroka tibî. bi taybetî bal kişand ku divê ji aliyê genealogical dayîn, wek ku herî immunodeficiencies îrsî ya îrsî ne. Next, piştî testa fîzîkî û bidestxistina data lêkolîn klînîkî giştî kirin ku teşhîs çê dike. Di pêşerojê de, ji bo piştrast bike an jî dixtorê peresendî ya bipeyivin, nexweş divê îmtîhanê destê pisporên wek geneticist û immunologist kirin. Tenê piştî hemû Miameleyên li jor em dikarin li ser hilberînê yên nexweşan dawî biaxivin.

lêkolîn laboratorê de

Eger di dema muayeneyên Guman heye sendroma stendî seretayî, ji îmtihanên laboratorê de lînkek ji pêwîst in:

- damezrandina count xwîna temam (tekez li ser hejmara lymphocytes);

- determînasyonê ya immunoglobulins Tuan;

- hesab û kantîtatîf ya B- û T-lymphocytes.

xebatên din

Li gel laboratorê û pişkinînan testên, ku niha ji jorê hatiye di testên din şexsî wê di her rewşê de rêdan. e komeke rîskê, ku divê ji bo vegirtina HIV, an derasayî genetîkî were ceribandin hene. Bi doktorê ku îhtîmala ku niha sîstema mirovan 3 an 4 cure, ku di bin de dê li ser lêkolîneke berfireh yên nexweş bi phagocytosis performance test nîşana tetrazolinovym kompozîsyona şîn û rastandin, beşek ji sîstema temam bi israr dike.

tedawî PID

Ev eşkere ye ku dermankirina pêwîst di serî de ji nexweşiya xwe neparastiye wê girêdayî ye, di heman demê de, mixabin, forma û îrsî ne, dikarin bi temamî ji holê bê rakirin, ku dikare di derbarê sîstema wedest ne bê gotin. Li ser bingeha pêşketinên tibî niha, zanyar û hewl didin rêyeke din bibînin jê doza li ser asta genetîk. ku rewşa bêçare - Heta niha, hewldanên xwe yên serkeftî ne, em dikarin ku îmûna dibêjin. prensîbên terapiya serî binêrin.

terapiya guhertina

Miamele bi îmûna bi piranî ji bo Terapiya guhertina kêmkirin. Wekî ku me berê qal kiribû, cesedê nexweş e jêhatî ne ji bo hilberîna nisbeta hinek ji sîstema parastinê, an jî bi awayekî Lower quality xwe xwestin. Therapy li vê dê bibe antîbodîyan resepsiyonê dermanan an immunoglobulins, berhemên xwezayî şikestî ne. Pirî caran, tiryak bi bixwim bi rêvebirin, lê carna jî pêkan e, û route edema, ji bo hêsankirina jiyana ji nexweş, ku di vê rewşê de ne mecbûr e careke din serdana metodek tibbî.

prensîba têxî caran destûrê dide nexweşên ji sedema jiyana hema hema normal: ji bo fêrbûnê, kar û bilîze. Bê guman, a qels nexweşiya sîstema parastinê, faktorên humoral û cellular û pêwîstî bi berdewam ji bo danasîna derman biha ne, wê bihêle ku nexweş ji bo bi temamî relaks bike, lê ew hîn jî baştir ji ya ku li odeya zexta.

dermankirinê, nîşana û tedbîrên pêşemîn

Dema rastiya ku çi biçûk ji ber enfeksiyona bakterî an bi zûyî mirovan saxlem ji bo koma nexweş nexweşî stendî bingehîn dikare bibe sedema mirinê, avabûye ji bo pêşîlêgirtina baş pêwîst e. Here nav antîbakterîyal play, antifungal û dermanên virusan were. rêjeya Key to do it on e tedbîrên, ji ber ku sîstema parastinê qels nikare to ne dermankirina bi kalîte.

Li gel vê jî, divê bê bibîranîn ku ev nexweş janên alerjîk, otoîmmûn, û, hê xerabtir, ji bo dewletên tumor in. Hemû ev bê çavdêriya temam ne, bihêle kesê ji bo jîyanek tije.

Veguhertina

Dema ku pisporên biryarê ku nexweş nake, ti hilbijartin ji muayenexaneyê bimîne ne, dikarin bên guhaztin mejî çêkirin. Ev rêbaz bi rîskên multiple ji bo jiyanê û tenduristiyê ya nexweşan de û di pratîkê de têkildar de, yanî di bûyerê de ji encamên serkeftî her tim bi çareserkirina hemû pirsgirêkên tehl ji bo nexweşiyeke neparastiye. Di birêvebirina van operayonan, hemû pergal bi hematopoiesis emaila wek aliyê xêrxwaz provided şûna.

immunodeficiencies Seretayî ya pirsgirêka herî zehmet yên derman modern, ku, mixabin, bi temamî çareser nake in. texmîn belengaz ji bo nexweşiyên bi vî rengî nehatiye vemirandin, û ev e du qatî mixabin, dayîn, ji ber ku ew bi piranî cefayê zarokan. Lê dîsa jî, bi gelek awayên ji îmûna lihevhatî bi jiyaneke tije ye, eger ew beriya nexweşî derkeve û bikaranîna dermankirin in.