Sendroma Di Dzhordzhi: Dihêle, Çareserkirin

Nexweşiyên sîstema parastinê dest pê kir, bê vekolîn nisbeten nû, wek vê zanistê yek ji yê herî biçûk li derman e. Lê belê, ji ber ku bi pêşveçûna bi lezgîn ya îro, gelek vedîtinên di vî warî de hene. Nexweşiyên sîstema parastina laş navê stendî de, bi ku nav birînên seretayî û navîn de dabeş dibe. Nimûne ji pathologies Di Dzhordzhi a sendroma li ku ye, kêmasîya û îrsî yên T-lymphocytes li wir e. Li gel ku nebûna mekanîzmayên parastinê de, bi vê nexweşînê bi derasayî piralî yên organên bê diyarkirin û sîstemên jixwe lape di dema neonatal, û di hinek rewşan de - li utero.

mekanîzmayên ji pêşketina nexweşiyê

sendroma Di Dzhordzhi bi hypoplasia bi temamî an jî qismî ya bi şikilkî li berçemik (berçemik). Ev organ di valahîya Sîngî li zarokan dikeve û ji bo avakirina bersiva sîstema cellular pêwîst e. Li balixbûnê, ji berçemik dest bi paş in size û veneguhere nav hunandina qelew. Ev pêvajoya normal û ne patolojîk e. The sendroma Di Dzhordzhi ew ji bo nebûna û îrsî yên ku di komcivînê de yan jî kêmbûna pêşketina xwe (hypoplasia) tê. Di encama vê şaneyên defective in û erkên xwe bi cî bînin ne. Ji bilî vê, dema ku nexweşî ye caran kêmbûna ji xwêyê parathyroid, ji bo calcium û metabolîzma phosphorus in. Mekanîzmaya pêşketina sadîstî ji sîstemên cuda yên têkildarî bi mêxabin retardation mezinbûna intrauterine, li ducaniyê de zû diqewimin.

sendroma Di Dzhordzhi: dibe sedema pathology

Vê gavê, e ti daxuyanî zelal ya vê yekê ye aplasia ji gland berçemik li wir heye. Di piranîya rewşan de, ev nexweşî di qusûr bi genetîkî li ser chromosome 22, ku ji destdana yek ji malperên xwe jî pêk tê. Tê bawerkirin ku ku binpêkirin e ji ber ku derbasdibe, lê belê, ev teoriya hatiye îspat kirin ne kirin. Li gel vê, a qusûr bi din li chromosome 22 li hemû nexweşên, di heman demê de bi tenê li 80% ji rewşan de dît ne. Sedemên sendroma Di Dzhordzhi jî bi fetus tê de mêxabin zedeyî têkildarkirin, ji ber pathologies License de ji bo dayika. .. Gelo abuse, cismê (alkol, tiryak), û pozan ji bo çekên kîmyewî li utero - Di nav van de di dema ducaniyê de, ji nexweşiyên vegirtinê (kelmêşa, sorik, herpes), şekir, birîndarî, mejî, û hwd. Sendroma sedemên din Di Dzhordzhi rawestandinê pêşketina.

cilve klînîk yên aplasia thymic

Ev nexweşî diyar dibe, jixwe di rojên pêşî de ji jiyana zarok, ji ber ku ji bilî kêmasîya sîstema parastinê bi tênê multiple da. The herî giran in, nexweşiya dil, wek hinekan ji wan ne lihevhatî bi jiyana (tetralogy ji Fallot) ne. derasayî bûyînê dikare ti sîstema organên bandorê, lê gelek caran sendroma Di Dzhordzhi bi semptomên jêrîn de xuya:

1. kesê Astenga: kêmkirina hestiyên tasa û çenê, çavên wide-set, hypoplasia ji guhên wî hene, "Gothic" palate, "akama", û bi vî awayî li ser ..
2. Sadîstî ya helmê û qirikê.
3. Tênê ji sîstema rehikan - dixine ya cortex mejî û mêjîkok. Di encama van binpêkirinan dît xirecirek gait, paresis û felc, Guherandinên hesteyî. Eşkerebûna sereke yên sadîstî CNS tê hesibandin retardation derûnî, ku lape di salên pêşî de ji jiyana zarokan dibe.
4. Tênê ya stenosis alîya digestive û atresia.
5. Nig Malzorokê, zêdekirina hejmara tiliyên an pêçîyan.
6. Sadîstî ji bedenê tester: strabismus, nexweşiyên norolojîk rêtînal.
7. Tênê ya pergala mîzê.

The tevlihevî dikare bê yeko munasib de an bi hev re bi hev û din. Di hin rewşan de, tu derasayî pêşketinê hene, û sendroma Di Dzhordzhi dibe sedema kêmasîya di mekanîzmaya neparastiye e. Jî kêmasîya yên T-lymphocytes is a meyla ji bo sepanên bakteriyan û bi zûyî, pêvajoyên tumor da. Di vê nexweşî, arişeyên ku ji stendî de, ne zehmet antîbakteriyele û dermanî, antî-înflamatuar. xwêyê Aplasia parathyroid da xuyakirin û ji aliyê welatên bi lerz.

Krîterên pişkinînan ji bo nexweşî

susceptibility bilind ji bo ji nexweşiyên vegirtinê, derasayî pêşketinê û bitaybet: The teşhîs bi yek ji nîşaneyên li jêr hatine çêkirin. Di vitro assays dibe ku kêm in hejmara yên lymphocytes bala û kêm di asta calcium. Ji bo ku piştrast bikin ku teşhîs, avabûye ji bo lêkolînên li ser rewşa xwe neparastiye ev pêwîst e. Di vê rewşê de, ne guhertinên ku li jêr hene: Nebûna bersiva derzî û testên neyînî ji bo Hesasî û veguherîna Novartisê. Hejmara B-lymphocytes ye bikuje ne. Di vê xebatê de ji strukturên ku destnedayîna cellular dît kêmkirina wan de, di çalakiyên re biçûkbûn divê. Li Amerîka thorax nebûna an decrease ji parathyroid û alû berçemik holê. Bingehê lêkolînên DNA destûrê dide me ku li ser guherînên di ya chromosome 22nd fêr bibin.

tedawîya nexweşîyê Syndrome Di George da

Pathology Çareserkirina girêdayî li ser asta binpêkirina. Di nava kaos û bi temamî ji berçemik li banî tê Veguhertina organ. Swisrayê di xeter, giran ji organên û pergalên pêwîst e. Di kursa welidandinê ji nexweşî û ji ber nebûna, sadîstî cidî nevê maintenance terapiya. The dermanên bingehîn immunostimulants in. Seranserê jiyana jî xist, kêmasîya calcium ya ku di bedenê de pêwîst e. ji nexweşiyên vegirtinê derbas terapiya nimûneyî ye: antîbiyotîk, dermanên antî-zûyî. Ji bilî dermanan, ji dûr hypothermia, stress, û yên din faktorên neyînî.

Encamên aplasia ji berçemik

Syndrome Di Dzhordzhi xeter e, ji ber ku ev wateya gelek komplîkasyon. Nexweşên bi vê tevliheviyê hessas in ji bo pêvajoyên tumor, kulbûna. Syndrome encama gelek caran ji bo pêşketina ji nexweşiyên otoîmmûn e. Ev e ji ber wê yekê ku ji bedenê kesanên ku nexweş li hucreyên ji bo ajanên bîyanî xwe, û dest bi şer li dijî wan. Ev encamên li nexweşiyên wek erythematosus lupus sîstemê, dermatomyositis, arthritis dikiş. retardation derûnî, piçek ji bedena, korbûna: The komplîkasyonên jêr dikarin di sadîstî giran ji pêşketina biqewime. Dema ku nexweşiyên bi lerz dikarin têkçûna respiratory ji ber asphyxia pêş.

The texmîn ji sendroma Di Dzhordzhi

sendroma Di Dzhordzhi: Dema ku tevî hev îmûna û kêmasî berçav yên skull rû ye teşhîsa rastî. Photos of kesên ji vê nexweşiyê dikare di wêjeya tibî taybet dîtin. Bi tevlihevbûna vê ji van nîşanan texmîn ji bo jiyanê bi giştî hêcetek e wek derasayî pêşketinê pêşniyaz form giran ji nexweşî. Xwînê, zarokên ku bi sendroma Di Dzhordzhi, ne ji temenê 10 salî de ji ber nexweşiyên têger giran an jî qansêra dijîn ne. Di doza herikîna pişikê, tu tênê û Terapiya guhertina Weather têra dibe ku bi kêr.

sendroma Pêşîlêgirtina Di Dzhordzhi

pêşîlêgirtina taybet ji vê nexweşiyê tune ye. Ji bo pêşî li binpêkirinên li ser pêşketina embrîyonîk ji fetus, diya paşerojê divê ji bo sînorkirina faktorên tekîdiyê li ser, dev jê berde xûyên xerab, di heman demê de jî ji bo rê li ber belavbûnê yên nexweşiyên bakteriyan û bi zûyî. derasayî bûyînê dikare bê li ultrasound biryar e, ku li her trimestera ducaniyê tesbîtkirin.