Tetralogy ji Fallot - ev çi ye? Teşhîs û dermankirina

Tetralogy ji Fallot - a nexweşiya dil û îrsî, ku ji aliyê çend derasayî bilêv. Li ber vê nexweşiyê de guherînên ku rêvebirina sîstema dil, ku fraught bi encamên cidî yên zêdetir. Ji bo nimûne, li pitikan vê nexweşîya ku gelek caran ji aliyê cyanosis, kurtbûna bêhnê û dereng giran pêşketinê re çûn. Ji ber vê yekê dê û bav, da bi pirsên li ser çi nexweşiyeke di bin bandora çi aktorên ew bi pêş, çi bi nîşanên pê re ye bi fikar in. Piştî ku hemû, beriya nexweşî derkeve û dermankirinê - yekane tiştê ku dikare zarok jiyaneke normal, di pêşerojê de.

tetralogy ji Fallot çi ye?

Tetralogy ji Fallot (IBC) - ew şeref e, a qusûr bi dilê kompleks. bingehê peyvsazî ji pathology ji çar nîşanên (ku, di rastiyê de, nîşan dide peyvê "bi erzanî"). Ew jî ev in:

• Astengkirina beşa rewta ventricular mafê;
• koçberbûna li aorta;
• hypertrophy ventricular mafê ;
• berfireh acizîya septal ventricular.

Ji bo cara yekemîn ev pathology di 1888 ji aliyê pathologist French Fallot, ku navê wî dûre navê hate ravekirin. Li gor îstatîstîkên, nexweşî derbarê 7-10% ji tênê îrsî ye. Di vê navê de, tetralogy ji Fallot carna bi din, sadîstî, ji bo nimûne, bi hev re arteriosus patent ductus, stenosis ji ên çeqên artery pulmonary, keskûala, aortic û pravoraspolozhennoy t. D.

Sedemên sereke yên nexweşî

Tetralogy ji Fallot - patolojîk e, ku wek encama binpêkirina pêvajoya sala ji çavrewaniyê, û pêşxistina sîstema dil û bi qasî 2-8 hefteyan de tê ava pêşketina embrîyonîk. Tê gotin ku sedemên vê anomalî bi temamî nayê zanîn. Li aliyê din, hinek ji faktorên rîzîko ji lêkolîneran nikaribe bibîne ku bûn.

Ji bo nimûne, pathology dikarin di doza li qonaxên destpêkê yên ducaniyê de biqewime, jineke êş vegirtina (kelmêşa, sorik, tayê sor, û hin din). Binpêkirina bijare û organên ji fetus dikare bi hin dermanên, di nav wan dermanên hormonî, BS û dermanên nermkirinê related. Receiving narkotîk, alkol jî li ser damezrandina nexweşiya dil û îrsî (ÇHD) tesîr dike.

Tetralogy ji Fallot carna li zarokên bi din derasayî, mîna ku bi navê dwarfism Amsterdam teşxîskirin. Ev nexweşîyeke cidî ku ji aliyê nexweşiyên gelek kes, di nav de auricles Ogut, hypertrichosis, korbûna, dixine nerve tester, Ogut Sadiq û wekî pê re ye. D.

Wek qaîde, pêşketina nexweşiya dil dest pê dike li dema ku, ji bo yek ji sedeman an infundibulum din hertim counterclockwise. Di encama valve rotation aortic vediqetîne, cîhê ye, û ji ber xwînrijiya xwe li ser septum interventricular ye. Bi pêşxistina bagaja pulmonary zedeyî lengthens, berteng û nobetê ber bi cihê de vediqetîne ji ber xwînrijiya.

Dabeşandina ji nexweşiyên

Tetralogy ji Fallot li zarokên dikare ji aliyê çar cureyên temsîlkirin, li gora Astengkirina mafê alîya di binyada ventricular yên encam:

• Embryological, an jî awayê yekemîn ya tetralogy ji Fallot - a form of pathology, di ku de bi darê şaşkirin qoçî çepê û pêş de pêk tê. ring Fibrinous ye di temeke ne, û herî zêde herêma stenosis ku di rîngê yên muscle ye.
• The type duyemîn, an tetralogy Hypertrophic ji Fallot - cûreyeke pathology, li ku ye, li wê derê bi tenê ji cih û warên ku partîsiyona (wek di doza berê şirove), lê ev nîşankirin hypertrophy. herî zêde li herêmê pêşketina stenosis di asta beşa rewta ventricular mafê dît.
• Şiddeta sêyem, ji pathology li derman wek tubular xuyanê, bi şikilkî dabeşkirina bi teşeya çewt a qirmê arterial giştî. Di encama van binpêkirina ji avaniya normal, guhertineke di cone pulmonary - dibe tengkirin û kurtkirin. Jî, bi zor ji nexweşî bi şikilkî stenosis pulmonary û hypoplasia ring fibrinous.
• Multicomponent, form çaremîn tetralogy ji Fallot bi piranî ji aliyê girîng dîwarên cone dirêjkirina re çûn.

CÎHAN hemodynamics di vê nexweşî

Çi guhertin bi destê nexweşiya dil bûn? Tetralogy ji Fallot, di her rewşê de wateya nexweşiyên hemodynamic li hişkiya ku ji aliyê form of zextan ji ventricle rastê yê duct encam, herweha li ber guhertinên li septum interventricular destnîşankirin.

Ger stenosis pulmonary girîng e û a qusûr mezin septal li wir, li gorî mêjera mezintir xwînê ji herdu ventricles nav aorta diherike. Lê belê di artery pulmonary xizmet e, gelek kêmtir in, normal, ku kirîne pêşketina hypoxemia arterial. Di forma extreme ji vê nexweşiyê li xwîn dikeve belavkirina pişikê ji ber xwînrijiya an bi rêya collaterals, an jî bi rêya arteriosus patent ductus.

Heger nexweş zextan re nerm, darifltina wê shunt çep-rastê - dema ku li wir atsianoticheskaya form of nexweşiyê. Lê dîsa jî, ji ber nexweşînê her tim pêşdikeve - yekem collection of xwîn a cross dibe, û paşê rast, çep, û ji vê nexweşiyê ji shape spî di şîn (cyanotic) guhertin.

Çi bi nîşanên vê nexweşiyê ku bi destê bûn?

The picture klînîkî vê pathology, dikarin cuda bin, wek e girêdayî li ser shape of the nexweşî. Ji bo nimûne, carna tetralogy ji Fallot di nûbûyî bi cyanosis nîşankirin çûn. Di vê rewşê de jî, pitik ji kurtbûna bêhnê di dema feedings bikişîne. Û qezenc weight kêm di mehên ewilî yên jiyanê dît. Li aliyê din, eger stenosis artery pulmonary di zarok pir kêm e, wê demê rewşa cyanosis mayî dît ne, û ji ber vê yekê divê balbikşînim ser nexweşiya bergên wan e tim ne pêkan zû.

Gelek caran êrîşên hypoxic li dijî background ya aktîvîteyên fizîkî pêk bê. Ev dewlet bi bêhna kûr û pir caran çûn. The kid dest bi girî kir, gelekî nearam bibe. Cyanosis hêdî hêdî zêde dike. Wek qaîde, rewşeke wisa li zarokên ciwan dît, bi nîşaneyên herî zêde li Haîtîyê ku temenên wan navbera du û çar mehan de xuya.

Ger tetralogy ji Fallot di nûbûyî bi êrîşên giran pê re jî, ew dikare bi xwe runin bi giştî û bitaybet li rê. Carna pathology dibe mirinê. zarokên kevintir carna di dema play fizîkî çalak bimeşin poşetekê, ku qaşo li vegera venous sîstemî kêm dike û ji bo pêşvebirna saturation oksîjena di nava xwînê de arterial.

nîşanên pathology Basic - qedehên cyanosis û Sorani, gelek caran ji aliyê windabûna hişê çûn. Asta kêmbûna oksîjenê û hişkiya êrîşên rasterast girêdayî asta stenosis ji artery pişikê de ye.

Ev jî divê bê diyarkirin, ku picture klînîkî de, wek qaîde, in çend qonaxan de ji bo zarok baş-being, herweha hinek demên taybetî giran hene:

• Ji dayikbûnê heta 6 mehan. Rastî ev e ku di vê dema ku zarok tê de pir çalak ne bi fîzîkî, û ji ber vê yekê cyanosis û bêhewabûnê hinek ziman. Helbet, ev e ne her tim, hin zarokan hema hema cefayê ji rojên destpêkê yên jiyanê.
• Qonaxa herî zehmet (ji pêşneyarên tibbî) di dema ji şeş mehan de ji bo du salan hat pîrozkirin. Ev êrîş bi pêş dema spasm yên ramanî, di binyada xwe ventricular rastê. Di encama spasm ji xwîna hemû venous ji nav aorta, ku dibe ji bo pêşxistina bêhewabûnê giran mejî girêdide. Bi piranî êrîşî zarok ji nişkê ve dest pê dike - ew nearam bibe. Dît cyanosis û Sorani, carna ji bo xala ji nezanî. Gelek caran ne, Wellah hene. Di vê pêvajoyê de, di gelek rewşan de li ser background ji stresa hisî an fizîkî pêk tê.

Di pêşerojê de, ji picture klînîkî de bi sivikî diguherîne. Li temenê kevintir, cyanosis mezintir (carna zû, carna hêdî hêdî), di heman demê de êrîşên hema hema bi temamî winda. tachycardia kêm û Sorani û pulmonary avakirin circuit dewra duqolî jî.

rêbazên Modern teşhîs

Xwezayî, bi tenê doktor bi kalîte dikarin bi vî rengî teşhîs kirin. Tetralogy ji Fallot - patolojîk ku hewceyê collection of a dîroka temam tibbî û çavderîyê a hejmara xebatên ku ne bi tenê ji ber guh bên piştrast kirin, di heman demê de jî wê biryarê li shape of the nexweşî, hişkiya xwe de, tenduristiya giştî ya zarokan re dê alîkar.

Heke nîşanên lêkolînên ji vî rengî:

• nirxandinên destpêkê de قلب. Di dema prosedûra, lê dibe ku nîşanên overload ji hin aliyên din ên dil, herweha hypertrophy zanîn. Ji bo nimûne, encam dibe ku sendroma sinus an block AV nîşan bide.
• Tetralogy ji Fallot - patolojîk ku dikare di dema singê x-ray dîtin. Ji bo nimûne, ev pirsgirêkek ji aliyê bulging ji arc ji ventricles çepê û rastê de pê re ye, a tunebûna marked ji pattern pulmonary hene. Li zarokên nûbûyî, bi dil li ser radiograph di rewşeke gelek caran dişibe slipper.
• rêbaza pir agahîdar echocardiography e. Di vê xebatê de bi diqet dikarin texmîna mezinbûna ventricle rastê, û herweha ji bo destnîşankirina type of pathology, ji bo nirxandina asta tengkirin û bi cûr'ê encam. Bi bikaranîna vê metodê lêkolîn heman valves dil, bi taybetî jî li xwendinê valve aortic dewletê ya giştî ya valves, bipîvin diameter of the rings xurdemeniyên. Rastî ev e ku eger hûn stenosis aortic û aorta dermankirin jixweber ne, di dawiyê de ji derman kirina dikare komplîkasyonên, wek edema pulmonary çewtiyan.

Wek qaîde, ji xebatên li jor behs kirin, ka gelo xeter, bi zarok amade ye bes e. Tetralogy ji Fallot, lê belê, - teşhîs ku danîn carna pir bi zehmet, û dibe ku hin prosedurên din jî hebe.

Ji bo nimûne, angiography coronar carna lidarxistin. Ev pêvajoya kirarî ya ji bo destnîşankirina cihê rastîn ya di damarên û mezin, ka gelo, sadîstî têkildarî heye, herweha ji bo ji me re behsa type of nexweşiya dil pêwîst e.

Catheterization - prosedureke zêdetir tevlîhev ku maneyeke qul dehlîzên dil. Ev xebat ji bo bûyereke ku divê hûn ji bo pîvandinê zextên li ventricle rastê, diyar pileya oxygenation ji xwîna di ber xwînrijiya bi rêve bû.

Tetralogy ji Fallot: Çareserkirina

The rejîmeka tedawiya bi giranî li ser shape of the nexweşî û xurtbûna wê ve girêdayî ye. tedawiya tiryakê alîkar ji bo nehiştina êrîşên û pêşiya hin komplîkasyonên têkildar bi bêparkirina oksîjenê.

Xwînê, ku dûre jî nevê Înfuzyonê prostaglandin. Ev pêvajoya kirarî carna dibe alîkar ji bo vekirina duct arterial dîsa. Eger pitikê nîşanên diyar yên êrîşê, hewcedariya ji çapemeniyê re çokên xwe ji singê xwe. zarokên kevintir do dehek - ev pêkhênerên alîkarî dûr êrîşa hypoxemic.

şilavên tamara Recommended xist volume xwîn. Di hin rewşan de, nexweşên ciwan morfînê nevê. Eger pêwîst bike, zexta xwînê ya ku bi destê phenylephrin û ketamine zêde (maddeyek, ji bo ku gotina, û bandûrek nermkirinê). Terapî carna alîkarî Propranolol.

Carna hêzeranî terapiya oksîjenê hatiye lidarxistin, di heman demê de divê bê gotin ku bandora vê dermankirinê pir nerm e.

muayenexaneyê Guhlêdana

Elbet, dermanên cuda dikarin bi şertê ku zarok sisit dibe. Lê belê, dermanan dikare nexweş ji van nexweşiyeke xeter wek tetralogy ji Fallot xilas ne. Operasyona raddeyek dûr tenê rê ji bo tasfiyekirina qusûr bi din. Tenê muayenexaneyê dikarin zarokan derfeteke ji bo mezinbûn û bicihanîna jiyaneke normal bidin.

Îro, du rêbazên sereke yên Swisrayê hene. muayenexaneyê sivik e ferz cureyên cuda malperên mezharterialnyh ku destûrê dide te ku restore çûnûhatina. Ji bo nimûne, prosedûra herî populer îro jiyankirin ji anastomosis podklyuchichnolegochnogo e. Di dema prosedûra, li artery subclavian bikaranîna çîpê taybet tevî bi artery pulmonary yekalî.

muayenexaneyê radîkal wekî tedawiyê

Bijîşk pêşnîyar hindî ku zû dibe avabûye ji bo emeliyat radîkal, wekî ku encamên gelek baştir dide. Xwînê, weha rêbaz ji ku temenên wan navbera 6 meh û 3 sal hatiye lidarxistin - di vê pêvajoyê de, ev herî bi bandor e (eger em pêvajoya bêtir kemilî û pêşveçûna zarokan dibînin).

tedawî radîkal e, ji bo temamkirina correction ji strukturên anormal. Bikaranîna surgeons patch girtina a qusûr bi din septal dil, pulmonary para stenotic berfireh ya artery. Bê guman, pêvajoya kirarî ya aloz e, lê ji ber ku ew dikare bi tenê, cerahekî dil bi kalîte bigirin.

Tetralogy ji Fallot: bi texmîn nexweşan

Bê guman, berî her tiştî dê û bavê perspektîvên bala bi vî rengî nexweşî. Tetralogy ji Fallot li zarokên - an pathology pirole cidî ye, lê ji nedîtîve di her rewşê de ne gengaze.

Ev têgihîştina ku bêguman ji nexweşî girêdayî li ser hişkiya stenosis pulmonary. Heke em li ser dipeyivin statistics, hingê, mixabin, hema hema ji çar zarok di yekem sala xwe de bimirin. Bê emeliyatkirin, temenê navînî yê zarok bi vê nexweşiyê dijîn 12 sal e. Bi tenê li ser% 5 dijîn heta 40 salan bi wek tetralogy ji Fallot teşxîskirin. Seqetî, pirsgirêkên geşedanê, kontrol berdewam û qalîteya xerab ên jiyanê - ev tiştekî bi ku, mixabin, ji bo rû bi rû nexweş mezinan e.

The alternatîf, bê guman e, li wir. Ma li ser Swisrayê, ku gelek caran ji bo zarokan bi teşhîs ji vê nevê ji bîr nekin "tetralogy ji Fallot." Piştî emeliyata, zarok bi piranî bi lez mohrkirin normal pêş, heta ku bikaribe beramberî tehediyatan li exercise sos. Guherek pattern - muayenexaneyê piştre di jiyanê de nayê encamên baş di pêşerojê de bide ne, wek ku di operasyona di zaroktiya çêkirin.

Nexweşên bi vê tevliheviyê jî, heta piştî temamkirina terapiya divê bi rêk fehsên li cerrah dil û cardiologist kirin. Berî ku prosedurên cerrahî û diranan, nexweş divê bi taybetî jî, ji bo ku rê nede rîska endocarditis kirin. Elbet, ne daxwazên din, astengên di jiyanê de nexweş, ku nojdar û pêwîst e ji bo dibêjim hene.