Nexweşî Wilson da: sedem, nîşanên, dermanê û Sedema

nexweşî Wilson da (diaferînin hepatolenticular, sendroma Wilson - Konovalov) - nexweşiyên genetîk kêm e, ku bi metabolîzmaya sifir dîtinê ku di bedenê de têkildarî û bi kezebê û sazûmanê demarî yê navendî re çûn.

Ji bo yekemîn car van nîşanan di 1883 hatine qeydkirin. Cilve ji nexweşî mîna ya in nîşanên Parkînson, da ku di wê demê de ji vê nexweşiyê hatiye "psevdosklerozom" gazîkirin. xebatê de bi kûrahî ji vê pirsgirêkê gunehbardikin English revanpizişkê Samuel Wilson, yê ku di sala 1912 de şirove klînîka ku hema hema bi temamî nexweşî.

nexweşî Wilson da: Sebeb

Wekî ku behsa wan kir, ev nexweşiya genetîk e û ji dê û bav ji bo zarok bi awayekî autosomal recessive re derbas bûn. Binpêkirina metabolîzma sifir ji ber vê guncandina ji gene li zendê dirêj ya sêzdehê chromosome. Ev e ev gene encodes formeke taybet protein yên ATPase, e, ku ji bo veguhestina sifir û incorporation xwe nav ceruloplasmin.

Sedemên ji bo vê mutasyon bi tevahî nehatiye fêmkirin ne. Em tenê dikarin bêjin ku nexweşî Wilson ji nav miletan de bê naskirin gelek caran li wir li zewaca hevbeş di navbera xizman. Ji bilî vê, ev sendroma ye gelek caran di nav mirovan de û boys, ku rêzeçiyayên ji 15 heta 25 sal temenê teşxîskirin.

nexweşî Wilson da: nîşanên sereke

Ev nexweşî dibe ku bi xwe bi awayên cuda eşkere. Di encama sifir maddeyan giraniya ku bedena mirovan de, bi vî awayî bandorê li kezebê û dikit lenticular diencephalon.

Li nexweşan, nexweşî dikarin bi xwe, yan kezebê yan jî nîşanên demara eşkere. Carna jî di masulkan de, tayê bilind û êşa laş hene. Kombûna sifir li ser dem Eger neyê dikarin sîroza rê derket. guherandinên di helwest û hestan, herweha ricifên - Di hin rewşan de, cara yekem nîşanên demara da. Mixabin, gelek caran nîşaneyên nexweşiya wek yźn ji baliqbûnê de dît.

sifir xuyaye ku giraniya ku di bedenê de pêşeng ji bo nexweşiyên bêhejmar, di nav de şekir, aneurysms, demaran, û nexwaşîya.

nexweşî Wilson ve - Konovalova: kansêrê

Kansêrê ji vê nexweşiyê divê di nav kîmyaya xwînê. Di dema testkirina laboratuwara a xwînê bidin, bi taybetî bal kişand ser asta sifir: xwînê de ew wek hemû gerdên solute ponizhet di destmalan berhevkirina. Carna ev pêwîst e û di biyopsiya kezebê. Di testa xebatê de ji hunandina kezebê, ji bo destnîşankirina zêdebûyî, çendeya sifir.

e xala pişkinînan din a girîng heye. Dema ku ji çavên nexweş li ser çav nikare the rings brownish bibînin bînrawe - ew nîşanên ku bi navê Kaiser ye - Fleischer.

nexweşî Wilson ve - Konovalova: dermankirinê

To date, bi tenê tedawiya bitesîr kuprenil e, li ser bingeha ku hemû dermanên heyî çêkirin. Ev madeye di asta sifir di bedenê de kêm bike, û wê datîne ser. Get ji vê nexweşiyê xelas nikare heta hetayê be. Lê belê ev terapiya destûrê dide nexweşên ji rê a normal, jiyaneke çalak.

Mixabin, eger nexweşî Wilson ve tespît pir dereng e, texrîbatên ku di bedenê de, bi taybetî di tevna demarî yê berê û dorveneger kirin. Ev dem ji ber vê yekê girîng e ku divê balbikşînim ser nexweşî û dest bi derman e.