Nexweşiyên .BADIKALILARIN: sedem, nîşanên, teşhîs, tedawî

nexweşiyên .BADIKALILARIN - cûreyeke taybetî ji nexweşiyên giran kujîner ji mirov û heywanan e. Ew bi destê ziyan pêşverû mejî bilêv, di piranîya bûyeran de bi mirina nêzîk de bi dawî bibe.

prions çi ne?

Ev avaniya proteîna taybet. Ew dikarin bibin hem normal û beşek ji destmal ji mirov û heywanan saxlem, her weha weke anormal, sedema cureyên cuda yên nexweşiyên. Heta çend sal berî niha, ew bawer bû ku avahiya jiyanê Divê ku bi navê asîdên nucleic - RNA û DNA. Sipas ji bo wan, gengaz e ku mirov ji nû ye. Vîrus, fungi, teyr, heywanên "westiyane" asîdên nucleic. Berê hat texmînkirin, ku nebûna wan li ku destmal ne mumkun e ku bi temamî ji nû ye. proteîn .BADIKALILARIN bi temamî van ramanên xwe zivirî.

Ev gerdên bi tenê ji proteînê pêk tê, di heman demê de ku ji aliyê hizirkirin ji bo zêdekirina emekdar. Kurahiya nav organism, ew sedema veguherîna ku tê de li ser prions Êrişkirin normal, bi vî awayî her diçe hejmara wan. Di vê pêvajoyê de pêwîstî bi zêdetir dem ji nû ve hilberîn ji bakterî an vîrûs, da ku ji niha ketina nav bedenê de ji molekulek ji bo pêşxistina nexweşî dikare çend salan bidome.

Taybetiyên prions

Prions û nexweşiyên .BADIKALILARIN bi destê berxwedana bilind bilêv. Herî rêbazên stokên li mijûlbûna bi wan bêbandor in. Prions destê kelandî de hatine kuştin ne, dikarin sar heta -40 ° C ye, rawestin. Ew bi hestiyar tîrêjên UV nîşan ne û di dema hevdîtina Formalîn nebihûrin milkên xwe.

Features ji avaniya (molekulên) proteînê ber bi wê rastiyê ye ku bedena mirovan dikare wan re şer nekin. Ew e jêhatî yên li hilberîna antîbodîyan dijî prions, ne êrîşî lymphocytes wan xuya dike ku bala xwe ne. Ev tê wateya ku, êzgeha ji gerdên di bedena mirovan de wateya derketina holê ya nexweşiyeke.

nexweşiyên .BADIKALILARIN: dîroka vedîtina

Di sala 1982, Stenli Pruziner yekem nexweşiyên .BADIKALILARIN, ji bo ku ew paşê wergirt Xelata Nobel ravekirin.

Dirêj berî vedîtina xwe, zanyar di karê xwe de lêkolîn hejmarek ji pathologies mirovan û heywanan, ku sedema demeke dirêj nehat dîyar kirin. Di sedsala XVIII di Tirkîye de hatiye qeyd kirin, "scrapie" miyan. Animals tehl ji xurîn giran, nexweşiyên tevger û bitaybet, ku bal kişand ser CNS. Di sala 1957, Daniel Carleton Gajdusek nexweşî di eşîra Fore, ku mirov di Highlands yên Papua New Guinea dijiya ravekirin. The pathology bi mirovxwarî re têkildar bû û li ser ji yek kesê re derbas din.

Ji sala 1986, li Îngîlîstanê, û piştre li gelek welatên din jî, zanyar û qeyd kiriye çend belavbûna paşê hatin dayîn bi navê "nexweşî cow dîn". Ev bi piranî bandorê li dewar. "Nexweşî cow Mad" Piştî demeke kurt ji rêjeyeke berbelav gihîşt, û sedem jî ji bo parastina xuyanîbûna wê prions bûne. Di 90 salan de pispor ji nifşekî ji vê nexweşî tesbît kir ku însan bi şîr û goştê dewaran.

Niha, lêkolîneke berfireh bi sedemên undiagnosed ji nexweşî hatiye ser wê yekê ku zanyaran kirine hejmarek ji pêşniyarên ji bo pêşxistina xwezayê .BADIKALILARIN beşdarbûn. Di nav wan de pathology ji nexweşî Creutzfeldt-Jakob, nexweşiya Alzheimer e. Nîşan û nîşanên nexweşiyê heye gelek hevpar in. Tevî ku pêşketinên mezin di xebatê de ji van nexweşiyên, çiqas ji derveyî hêsa, dimîne.

Ez çawa dikarim we bi HIV?

Di derman modern, ne sê awayan ji vegirtina hene.

1. Dixînin. Prions bi yek ji cureyên mammalian to din veguhestin. Berê hebûna xwe ya ku bi navê, xêlyeke, cureyên behsa. Ev tê wê wateyê ku transfer ji dewarek e ji bo însan ne. Zanyarên vê nêrîna bipeyivin. (molekulên) proteînê dikare ji infeksiyon an mirovan veguhestin. Sedemên nexweşînan .BADIKALILARIN bi destê ingestion ji goşt / şîr hilgirtiye animal, li ser karanîna testa biyolojîk (guhaztin korneal, berhemên xwîn, û bi vî awayî li ser. D.) bû sedema. biomaterials Various xwedî pileyên cuda yên pathogenicity. Yê herî mezin di hunandina mejî infectivity show, gava li pêş dagir xwînê û xwîn berhemên.
2. Irsiyetê. Ev nexweşî pêş li ber mutasyon genetîk, pêşketî, di chromosome 20'emîn. Ev e, ev herêma ku ji bo hebûna proteîna .BADIKALILARIN normal e. operasyona xwe hê jî kêm hatiye naskirin. Di doza mutasyon gene şûna .BADIKALILARIN saxlem Êrişkirin synthesized, ku bivênevê, ji bo pêşketina nexweşiyên meşîn.
3. Ragîhandin (xuyanîbûna spontan proteîna anormal).

Bi vî awayî, nexweşiyên .BADIKALILARIN dikare hem karektera bi nislet e û ji enfeksîyonan. Xincî ku metoda ji êzgeha ên ji aliyê proteînan de hatein di bedenê de, ew nikare ku virus din çewtiyan.

Çi sedem ku prions di bedenê de?

proteîn nenormal bi şikilkî karîna xwe ji bo sedema encephalopathies spongiform, ango CNS. Ji aliyê peyvsazî ji view, ev tê vê wateyê ku damezrandina dehlîzên di hucreyên mêjî, mirin neuronal, overgrowth di cihê xwe de û bi dawî dixine tevînekê mêjî. Beramber raboriya damezrandina gûşiyên plaketa .BADIKALILARIN amyloid dît. Hemû van pêvajoyên bê nîşanên diyar ên iltîhaba biqewime.

Çi nexweşiyan .BADIKALILARIN?

To date, zanyar û pêkî dikarin navê çend nexweşiyan, yên ku dibin sedema strukturên anormal proteîna:

• nexweşî Creutzfeldt-Jakob;
• nexweşî kuru;
• Alpers (spongy encephalopathy pêşverû) nexweşî;
• bêxewî malbatî mirinê;
• nexweşî Gerstmann-Shtreusslera-Scheinker.

Next de, di her Faktayên zêdetir li pathology binêre.

nexweşî Creutzfeldt-Jakob

nexweşî Creutzfeldt-Jakob bi cudahiyên xwe bilêv, da pisporan ev razdeleli li çend formên:

• ragîhandin;
• malbata;
• iatrogenic;
• forma tevdigere nû.

bighîjne nexweşî ragîhandin berê fikirî, xalên ku herî zêde. yekem nîşanên wî, piştî ku temenê 55 salî xuya. Lê belê, li ser cara statistics çend salan hatiye guhertin. Piştî ku agahiyên li ser Nexweşiya "nexweşî cow dîn" her ku diçe dest bi nîvîsandina rewşan de ji formên tevdigere ji ber enfeksiyona dewar. Ji bo bi vî rengî ya karekterîstîk yên dîtinê berê. Di piranîya rewşan de, kesên ciwan de bikişîne. demara û psîkîyatrî: nîşanên bi nav du komên şert parvekirin. Di destpêkê de, hilgirtiye serêş marked, hengame xew, kêm bi xwarina. Hêdî hêdî, van nîşanên added jî ker bîra, windakirina dîtiniyekê de. nexweşiyên derûnî di form of konvulsîyon û xapandina da. Ev nexweşî ji aliyê pêşveçûna bi lezgîn ya dawîn qonaxa karaktera destê immobility bi temamî ji bedenê. A kesê ku kontrola li ser function ji organên qorikê de winda bike. Bi vî rengî teşhîs kes lê dijîn, tu ji du salan bêtir.

Peydabûna forma malbatî bi mutasyon di asta gene li ser xeta yên chromosome 20'emîn de bû sedema. Ev nexweşî ji karakterên autosomal serdest bilêv. Îşaretên ewil zûtir ji bilî di formê de ragîhandin li ser 5 salan pêk bê.

forma Iatrogenic pêş, weke encama kulbûna mirovan di dema muayenexaneyê. Agahiyên statîstîk ji bo ev vebijêrk e nexweşiyê ne, ji ber ku zehmet e ku îspat bikin ku pathogenesis ji nexweşiyên .BADIKALILARIN. Di dema incubation rêzeçiyayên ji 7 mehan de 12 salan. pêvajoya êzgeha ji proteînan de hatein di bedenê de, hejmara wan, kesê Genotype original: Ev ji aliyê yek ji gelek faktorên destnîşankirin. Teyra nexweşî zêde dibe by êzgeha direct ji prions de testa mejî weke encama muayenexaneyê. More dem di dema vegirtina nexweşiyê li ser background ên Veguhertina korneal an ji dura mater pêwîst e. Nexweşên hêdî hêdî ataxia cerebellar, axaftin kêm dîtin û deng û awazek masûlkan, dementia.

"Nexweşî cow Mad" dest bi nasîna relevance piştî konrtol di dewar, ku di salên 90î. nexweşî .BADIKALILARIN, nîşanên ku di navbera temenê 30 û 40 salan de xuya bibe, kujer ji bo mirov e. Wekî ku bi formê iatrogenic, nîşanên demara ser derûnî predominate.

bêxewî malbatî Fatal

Ev nexweşî karakterên serdest autosomal, ku tenê bi rêya werasetê waxtekî e. bêxewî Fatal kêm e. Ew di zanistî de ji sala 1986 ve tê zanîn. First nîşanên wê di temenê xwe yê 25 salan de li ser 71 sala.

Epidemiology ji nexweşiyên .BADIKALILARIN li vê herêmê bi nebaş neyê. The ji nîşanên sereke yên bêxewî malbatî mirinê jî nanivim e. Bedenê de hêdî hêdî kapasîteya xwe ya bi temamî bi rastkirina li qonaxa şiyariya û xew de winda bike. Jî, nexweşên ku nexweşiyên tevgera me û xuya qelsî muscle. rewşan de ji nexweşiyên autonomic ku xuya zêde tansiyona xwînê, xwêdan fehş kirine hene. Ji nexweşiyên derûnî dikare panîkê, konvulsîyon dîtbarî, û episodes birrî ji tevlîheviyên zanîn. Ji ber bêxewî westa berdewam belavbûna wê, nexweş mir.

kuru

forma prions enfeksîyon bi berfirehî ji ber nexweşî lêkolîn hatin kirin, bi taybetî, ji eşîra cannibals. Heta sala 1956 di navbera rûniştvan yên Papua - dixwar, di mejî de ji kesê mirî - New Guinea kevneşopiya ku bi navê of mirovxwarî, dêlindêz, hatin belavkirin. Tê bawerkirin ku ku yek ji endamên vê eşîrê rabû enfeksiyona ku paşê ji bo kesên din jî piştî nifirên belav bû. Ji bo betalkirina vê kevneşopiyê yên bûyeran de nexweşî di çend car qeydkirin kêmtir caran îro ev nexweşî di pratîkê de Cenevreyê nebe.

Di dema incubation rêzeçiyayên ji 5 heta 30 salan. Ji ber vê yekê ji vê nexweşiyê Kuru wek "enfeksiyona vîrusa hêdî" kategoriyê de tê behskirin. Jana nexweşiyên cerebellar bi ken tehmûlkirinê bê diyarkirin, gewrî, dysfunction û muscle qelsî. Di heyna terminal li pêş dementia. Gel bi vê teşhîs bijîn no bêtir ji 30 mehan.

nexweşî Alpers

Nexweşî bi piranî li zarokên ciwan pêk tê (di bin 18 salî). Nexweşî di bi awayekî autosomal recessive tê veguhestin, di tu rewşê de, rasthatin ji du genan dayik û bav nexweşîsaz. Di nav nîşaneyên sereke dikarin bên naskirin vîzyona buhûrî û atiyê. Di pirtûkên referansa tibbî ne ravekirinan, ji nişkê ve ji aliyê type stroke diqewimin hene. nexweşî Alpers ji aliyê birînên kezebê, ku bi lezgînî nav hepatît kronîk pêş bilêv û dawî bi sîroza. Dermankirin bi mirinê, ji ber sermestiyê ji bo 12 mehan piştî tespîtkirina ji nîşanên pêşî.

Gerstmann sendroma-Shtreusslera-Scheinker

Ev vebijêrk wek type nexweşiyeke irsî neketibû. Pir kêm e (yek dozê li ser 10 milyon kes). Îşaretên ewil bi piranî li ser nexweşên 40 salan dîtiye. Li ser pêşketina vê sendroma bi nexweşiyên cerebellar dest pê dike. Di destpêkê de gêjbûn xuya dike. Ji ber ku nexweşiya wan pêşketinan binpêkirinên koordinatornye hêdî hêdî tevgera serbixwe ne mimkun dibe. Pê re jî, nîşaneyên di lîsteyê de nexweşiyên ji tone masûlkan, kêm li bînîn û bihîstinê, pirsgirêkên bi gewrî û navgînên biqewime. Di dawiya-qonaxa sabît doktor yźn li ser dînbûnê. The bendewariya jiyanê ya nexweşên bi vê teşhîs heta 10 salan.

nexweşiya Alzheimer û Nexweşiya parkinsonê

nexweşiya Alzheimer û nexweşiya Parkinson de, nîşaneyên û nîşanên ku xwediyê xwezaya hevpar, pêş de bi awayekî dişibe .BADIKALILARIN Nexweşîyên. Gerdên ji amyloid beta, protein tau û pêkhateyên din jî bi hecmê xwezayê nexweşîsaz de testa mejî avakirin. Lê belê, ji bo kanibe van nexweşiyên ne gengaze. Ev tê wê wateyê ku fibrils amyloid ya bi destê (molekulên) proteînê derbe avakirin, di heman demê de "saxlem" çalakî "nexweş" derbas nabe.

More dawiyê, zanyar rêze xebatên li mişk, ku vê rawêjê înkar jiyam. Piştî vê destpêkê ji proteînan nexweşîsaz di mêjî de ye, bi temamî animal saxlem wî heye a plaketa amyloid taybetmendiya. Ev tê wê wateyê ku proteîna mîkrorganîzma de hê jî dikarin binesaziyeke saxlem be. Vedîtina ye ji pisporên ji Zanîngeha Texas de. Di demek nêzîk de wê xebatên din ji zanyarên ji Londonê, ku nîşan dide ku, nexweşî, nîşaneyên û nîşanên nexweşiya Alzheimer dikare ji yek kesê ku bi yekî din re derbas bibin bê.

Bibîr bînin, ku nexweşîya parkînsonê ya bi windabûna pêşverû yên noyron ku berhemên dopamine, a neurotransmitter bilêv. Ji ber vê, ew kesê rêziknameya hêrs ji tevgerên û tonus ya xurt, ku ji aliyê Erdhej diyarkirin, reqbûna giştî ye. Parkinsonism ji her kesê hundredth ku li derveyî welêt zivirî şêst dikşînin. Nexweşî bi pêşketina xwe ya bi Slow Motion, e ku bi taybetî lape dema ku kesek datîne ser an digire xwarinê dest pê dike. Piştre, şikestî, axaftina, gewrî, refleksên. Mixabin, derman dibe ku tedawiya bitesîr ji bo kesên bi teşhîs yên "Nexweşiya parkinsonê" pêşniyar ne. Nîşan û nîşanên vê nexweşiyê dikare bi destê terapiya, nîşana derketî. Lê, piraniya van dermanan dibe sedema hejmara tesîrên.

nexweşiya Alzheimer - nexweşiyeke bi şikilkî ya hişk ya noyron, dibe sedema ku nexweşên pêş dementia. Ya yekem, nîşanên vê nexweşiyê dikare wekî destpêka temenê 40 biqewime. Ku di piranîya bûyeran de bi eksê kesên perwerde teşxîskirin. A kesê bi asteke bilind a îstixbaratê derfeteke baştir bi qasekî nîşanên ya Alzheimer, ji ber ku gelek girêdanên di navbera noyron.

Nexweşî bi pêşketina xwe ya bi nexweşiyên bîra dest pê dike. Qonaxa seretayî bi piranî ji yên din re çênabe. Nîşanên destpêkê de bi caran hewl dide ku cover up an tawanbar li stress û çarên din ji hedê li ser kar. Ji ber ku pêşveçûna ya picture klînîkî ji mutates nexweşî. Yê nexweş êdî xwe di qada re tevdigerin, ji drop bîra wî zanîna berê kirîbû ji nivîsandin, xwendin. Pêşî, ji bîr bûyereke din li ser dem. Dema ku pathology dest bi pêş, pêwist e ji bo bikaranîna her firsendê de ji bo parastin û kapasîteya kesekî ji bo self-xizmeta, hewl bidin ku rê li ber derketina holê ya depresyonê. Ji bo çareseriya vê pirsgirêkê dikarin alîkariya rûniştina bi bandortir an jî qedehên minasib hatiye girêdan alîkar. tedawiya taybet ji sendroma Alzheimer tune. Dema ku nîşanên pêşîn girîng e ji bo nexwastina muayene tije ji aliyê revanpizişkê. ji bo tedawiyê ji pisporên caran dermanên pêşniyar ji bo nexweşî bi hêsantir bike û bi zor bi pêşketina xwe ya.

Kansêrê ji nexweşiyên .BADIKALILARIN

tedbîrên pişkinînan taybet bi niha nayên temsîlkirin. Ji bo nimûne, netîce, EEG mîna ku di nexweşiya Creutzfeldt-Jakob, li yên din pathologies mejî in. Ev ji aliyê MRI giringiya pişkinînan kêm bilêv, ji ber ku 80% ji nexweşên ku îşaretek non-taybet holê. Lê belê, di vê lêkolînê de rê dide me ku nasnameya wan dixine mejî. hişkiya xwe ya ku weke pêşketina nexweşiyên .BADIKALILARIN mirovan hatiye girankirin.

The teşxîskirina dîferensiyel tê kirin bi hemû pathologies hatiye lidarxistin, yek ji sibeya ku dementia (nexweşî, vasculitis, neurosyphilis, çêdibe herpes Alzheimer û yên din) e.

helwestên dermankirinê

Mixabin, di roja îro de, ji hemû nexweşînên .BADIKALILARIN bêçare ne. Nexweşên terapiya, nîşana bi anticonvulsants, ku tenê kêm dike êş rêdan. Pêşbînîkirin, daxê. Hemû nexweşiyên .BADIKALILARIN zanîn mirinê ji bo xwezaya mirovan in.

Niha, zanyar ji seranserî cîhanê bi awayekî aktîf ji bo derman gerdûnî geriyan. lêkolînên hatine kirin bi bikaranîna heywanên. tê texmînkirin, Ev e, ku, di şerê li dijî nexweşiyên hucreyên kok yên bên di pey re bi kar wê, û ji hevîrtirşkê herî. dermanên Experimental niha dikarim adanî ê bilind tune ne, bi vî awayî armanca wan binêrin inappropriate.

tedbîrên

Ji pêşketina Guhertoyên ragîhandin û mîras ji nexweşiyên .BADIKALILARIN ji bo parastina xwe de hema hema ne mumkin. Hin nexweşiyên dikare ji aliyê derbas testa genetîk taybet tasfiye kirin. Lê belê, ev e li welatê me gelek zehmet e, ji ber ku di laboratorê de, stran û bi vî rengî ya teşhîs, bi giştî li derveyî welêt.

Di doza nexweşiyên irsiyetê berîya ducanîyê da şîret bi bişêwire bi saxlem-geneticist. Ev alîkarî dê rê li pirsgirêkên pêşerojê de bi ser tendurîstîya zarok.

De ji bo parastina xwe ji nexweşî Creutzfeldt-Jakob, ku tê pêşniyarkirin ku dev jê berde xwarina goşt ji herêmên ku rewşan de ji nexweşiya dewar tomarkirin. Berî her tiştî em li ser dipeyivin welatên Ewropayê. Divê tu bi ne li derman ji amadekariyên xwe kirin ji xwînê, ji heywanên an jî mirov tê bikaranîn. Ev baştir e ku li şûna wan bi xwar- sentetîk.

nexweşiyên .BADIKALILARIN - is têra formên birînên enfeksiyonê û mîrasî yên ku li mirovan li background ji êzgeha ji proteînan de hatein pêk xwendiye ne. Di piranîya rewşan de, ew ji CNS bandorê. The picture klînîkî bi nîşanên mîna bilêv. Di destpêkê de, kesekî ji dest dilçûn û vîzyona re, û tensîqa di qada dinalim. Di qonaxa dawî ya pêşxistina dementia dema ku nexweş nikaribe bi awayekî serbixwe lênêrîna bigirin ji ber xwe ye. Di encamê de ti nexweşî e her tim eynî - mirin. Niha, bijîşk tune çareserîyeke bi bandor li dijî pathologies ji vê xwezayê.