Ji sendroma ji Klippel-Trenaunay-Weber çi ye?

Wek hûn jî dizanin, jidayikbûnê bi ser genetîka ji dê û bavan re derbas an rabe ji binpêkirina embryogenesis. Sadîstî dikare ji bibexişine yan organekê bipêşxistin. Pirî caran ew di cih de piştî zayînê dîtin bi, lê carna xwe pir paşê jî eşkere. An example a anomalî û îrsî ye syndrome, Klippel-Trenaunay-Weber. Ev nexweşî, behsa patolojîk ya pergala vascular, ev tesîrê li taxên reh de, parçeyek ji wê kêmtir be.

Li hember gelek din, sadîstî çîrûskên, sendroma Klippel-Trenaunay-Weber dikare texmîn bi avantaj ji bo jiyana we hebe. Ew bi Swisrayê di wextê xwe yê nexweşiyê bidestxistin.

Pathology: syndrome, Klippel-Trenaunay-Weber - çi ye?

Ev nexweşî hatiye dîtin ji ber ku di destpêka sedsala 20'an de tê zanîn, dema ku ew yekemîn ji aliyê du zanyaran tê qal kirin - û Klippel Trenaunay. Paşê, Dr. Weber added niha agahiyên li ser vê nexweşî hebûn. Ev tê zanîn ku nexweşî heye, navê din - nevus venous osteogipertrofichesky.

Syndrome Klippel-Trenaunay-Weber bi taybetî di nav xelkî de mêr dîtin. Dema niha, agahiyên di derbarê doza root ji nexweşî û epidemiology xwe ne bes e. Nîşanên sereke ya pathology berfireh in, "sîxurên" (nevi) li ser lingan de, cuda diameter kêmtir ji laþê varicosity. Tevî ku di pêşketina zû ji nîşanên klînîkî û hişkiya birînên de, di hin rewşan de, sendroma treatable e. Ev sûd ji sipas ji bo derketina holê ya nû ya di warê teknîka muayenexaneyê vascular bidestxistin.

Sedemên vê pirsgirêkê

Ji ber ku nexweşiyeke bo diwacar lelayen: (li ser 100 years ago) tê qal kirin e, niha ti agahiyên piştrast di derbarê etiology xwe li wir. Lê dîsa jî, li çend teoriyên li wê derê, ku li gor wê pêş sendroma Klippel-Trenaunay-Weber. Sedemên nexweşiyên têkildarî bi dîroka malbata xwe. Ev têgihîştina ku faktora sereke etiological mutasyon gene ye. Li gorî teoriya din jî, sedema ku ev nexweşî di binpêkirina mafan ya li embryogenesis li ducaniyê de zû ye. Di bin bandora faktorên hawirdorê (jahrîn, stress psîko-hest, radyasyonê) pêk tê, sîstema venous aplasia. paşdemayîna xwe jî bi ajanên enfeksiyonê têkildarkirin. Li gorî vê teoriyê, ku sedema nexweşî bakterî an vîrûs di bedena ya dayikê di dema ducaniyê de asê ye.

The picture klînîkî de ji vê nexweşiyê

Ya yekem, yźn ji sendroma Klippel-Trenaunay-Weber jixwe di astekî dema neonatal. Di hin rewşan de, ew piştre xuya - Di zaroktiya xwe. nîşanên Classic ji nexweşî semptomên jêrîn in:

1. deqên spider - anjiyo bû. Pirî caran, ew li ser lingekî ne û cover a herêma mezin. Angiomas color dikarin ji ronahiya tarî mor diguhere. Di bin bandora faktorên fîzîkî (ciddî, bandora) çerm di "şanikên" yên bi hêsanî derbe, xwîn heye.
2. heznekir Varicose ji teşkên ên surface. cilve klînîk ji vê karektera - tortuosity, stûrbûna, zêde giran û di demarên, parçeyek ji wê kêmtir be.
3. Hypertrophy ji lingê eleqeder. Ji ber ku birîndar heznekir kûr û zêdebûna wan laþê wî li diameter zêde dibe. Di hin rewşan de, di pêvajoya ji bone û sîstema li ser e. Piştre lingê eleqeder dibe ku êdî ji laþê saxlem.

Carinan yek ji nîşana ji nexweşî, xuya ne an jî ji derve de (raxîne, damara sethî varicose). Di hin rewşan de, ji pathology bi lez pêşketinan, û bi têkçûna qezencên ji extremities ji bo bagaja û bedena jorîn.

Sedema

sendroma Klippel-Trenaunay-Weber Gumanbar bi anjiyo berfireh gengaz e. Ev nîşaneya pêşî de xuya dike. Piştre ji aliyê heznekir varicose û hypertrophy ji laþê wî bûn. Taybetiya karakterîstîk ên ev nexweşî - têkçûna yek-nameşe. Ger hûn bi guman a nexweşî laboratorê û Sedema instrumental hatiye lidarxistin. First ultrasound û Doppler ultrasound ji Organên jêrîn çêkiriye. A li ser vê sendroma nebûna heyînî di navbera zexta venous û çalakiyên dil e. Ev taybetmendiya ji aliyê xeta sererast di dema venography de xuya dike.

Trenaunay Syndrome Klippel-Weber: di dermankirina nexweşiyan

Rakirina nexweşî girêdayî pileya tunekirina vein kûr. Bi a paşveçûn girîng a kurtebirî vegerêne. Eger Viyana bingehîn a li herêmê mezin xist, keştî kir Veguhertina madî çêkirî. Wekî ku dermankirina din sclerotherapy sepandin (narkotîk "Trombovar", "Wayne Fibro"), xortekî underwear compression. Jî pêwîstî bi resepsiyona berdewam yên Imipramin (dermanên "Warfarin"). Di hin rewşan de, muayenexaneyê vascular dikare bi laser çêkirin.