Vampirism (nexweşî): Nîşan û dermankirin. porphyria

belavbûna vê nexweşiyê wek vampirism çi ye? Ev nexweşî di nav nûnerên hevbeş zêdetir e nijadê spî, ku li Afrîkaya Başûr, ji dûndana ku ji Holland koçkirin. Wiha pathology li Finlandiya hevpar e.

Types, ku mîras û nexweşî, û taybetmendiyên nexweşî bi di vê gotarê de wesif kir.

Vampires: rastiya an fiction?

Ma vampires di jiyana rast heye? Dîrok nîşan dide ku, erê. alimên Modern bawer dikin ku dema vampires nêçîrê êş gelek kes, û, wek qaîde, ew bûn ku kesên bê guneh ne. Tevî ku sedemeke ji bo zilm hê jî hebû. Wan kesan, ku ji vampirism hatin gunehbar kirin, yekî din bi ve vexwarinê xwîn û werewolves bûn ne, lê ew hebû, xuyabûna nîşanên.

Zanyarên bawer dikin ku tawanbar in bi vî rengî sûc xerab a nexweşî kêm xwîn genetîk, ku "porphyria" bang ji porphyros peyva Greek (cyan) hatibû.

Tê bawerkirin ku ku ji ber nexweşî ji bo bûyîna zarokekî ji aliyê xizmên beşdarbûn. Porphyria li gundekî biçûk ji Transylvania (zeliqî navdar berfireh e View Dracula), li ser hezar sal berê.

The rewşan de ji vampirism jî li Xanedanên navdar royal hatine dîtin. Ji bo nimûne, Endryu Uilsonom a lêkolînera, di pirtûka xwe "The Victorians" behsa forma genetîk ên porphyria, ku di nav textê Brîtanya belav bû. Li gor wî, ev e ku nexweşî bi sedema bapîrê dementia ji Queen Victoria bû - King George ya Sêyemîn.

mekanîzmayên nexweşî

So vampires di jiyana rast tune. Dema ku ev pathology şikandin çêkirin fraction gem-nonprotein ji hemoglobin, ku dibe ji bo xwîn ji heyînîya jehirkirî porphyrin girêdidan û metalên di bedenê de, bi taybetî jî, ji hesin û magnesium. An bêedebî ji jahr hilikeka hema hema tevahiya bedenê.

in cureyên çend ji porphyria, ew li wê derê, û hemû di heman demê de ya herî dawî form, bandorê li ser çerm, genetîk in.

Cureyên mîras ji her cure guhertin, di heman demê de ji bo pêş mekanîzmeke autosomal serdest bê.

The hene` sereke

Pirî caran li ser rola pęk tînin ji vê nexweşiyê ne:

• Pêgirî bi perhîzeke tund;
• overload nerve;
• barbitûratan, tetracyclines, hebên devkî;
• hebûna têkiliya bi kîmyawî hilîne;
• hormonî jinan guhertin;
• xwezaya enfeksiyonê ji vê nexweşiyê;
• mezaxtina ji vexwarinên alkol.

Symptomatology uroporfirii erythropoietic

nîşanên vampirism çi ne? Ev nexweşî adil kêm e û di rêka autosomal, MIME-recessive. Dikare di yek nifşê dît çend zarok û dê û bavên ku carriers heterozygous ji nexweşî hesibandin. Min tune yźn klînîkî yê nexweşiyê. Nexweşiyê dikarin di zaroktiya eşkere. li qonaxên vampirism çi ne?

Di qonaxa yekê de li çebûyî dît mîzê de rengê sor û geş, bi hebûna photosensitivity. Di vê pêvajoyê de, ji me cihê nîn ejiptu uroporphyrinogen dikeve oxidation û di uroporfin waxtekî, destdanîna li ser çerm.

Piştî çend rojan piştî bûyîna zarokên ku dikevine bi peqpeqok, bi kîjan nav ulcers guhertin. Li nexweşan distînin antîbiyotîk kûnêrên nav birînên vegerin. Di vî warî de ne çerm sclerosing li ser rûyê û beşên din yên laşê hene.

Li dawiyê qonaxa zarokekî xuya contracture jî movik û bi kemasîya di dîtiniyekê de tune ye, mezinbûna hair û bizmaran hene.

nîşanên porphyria çi ne? Nîşanên wê cure cure ne:

• spleen ji nexweşên di size bilind dike;
• nebese hemolytic de xuya bi hemolysis di nava hucreyên;
• zêde bi astên xwe yên azad bilirubin Tuan û index reticulocyte;
• dibe, germ pêşketî eritronormoblastichesky mejî bone;
• Bendewariya malikên sor ên xwînê dramatîk kêmkirin;
• zêdetir Astên uroporfina û koprporfina.

Ev nexweşî gelek caran di destpêka zarokatiya mirinê ne.

Çawa protoporphyria erythropoietic?

Vampirism - nesaxiya bi awayekî autosomal serdest. Bingeha nexweşî binpêkirina senteza protoporphyrin ji heme, ku derbarê erythrokaryocytes beşek e. Ev jî mimkun e ji bo zêdekirina asta senteza acid aminolevulinic.

Nexweşên ziman zêdebûna bi hestiyar tava rojê, ew diwerime çerm, xurîn, dişewitîne, li ser erdê ne, peqpeqok, ku di pey re ulcerate hene.

Bi gelemperî di bîbîkên nîşankirin ne. Level uroporphyrin û coproporphyrin li erythrocytes û di mîzê de normal e, û IX protoporphyrin di şaneyên sor ên xwînê - zêdekirin. Indicator plasma xwîna protoporphyrin jî dikarin bilind bibin.

Nebese li hemolysis background de kêm e, ji ber ku hebûna du cureyên malikên sor ên xwînê li bone marrow. Carna e xuyanîbûna celta, ku bi deposition hyaline li ser dîwarên hacetekî û cleavage piştre wan re têkildar hene. Firehkirinê, ji kouşa kêm dît.

coproporphyria erythropoietic

Ev pathology gelek kêm maye, bi awayekî autosomal serdest e. Klînîk de jî, similar to protoporphyria erythropoietic e.

Contents li erythrocytes di 30-80 caran ji ya normal bilindtir coproporphyrin e, derketina ji mîqdarên mezin yên coproporphyrin III bi mîz û bişkul hene. Nîşanî photosensitivity ûrtên ziman. Forma akût ji vê nexweşiyê dikare bi destê ku barbitûratan sedema.

forma porphyria birrî akût

Ev jî yek ji awayên nexweşiyên kezebê ye. diherike giran nîşanên demara ji vampirism dikare bibe sedema mirinê. Carna rûyê xwe kêmtir dinyaya dibe û efûbûna berdewam, pêk tê. Ev nexweşî ji bi awayekî autosomal serdest re mîras maye. pêşketina wê ya li ser manaya çalakiyê enzîman synthase uroporphyrinogen û synthetase rakirina delta acid aminoleaulinovoy ku jahr û şanên damaran de bingeha.

Astên porphyrins li erythrocytes normal e. Di mîzê de got ku naveroka zêdebûyî yên uroporphyrin ez û II, herweha coproporphyrin III. Di qonaxa akût dîtin li Bendewarên porphyrin mîz - porphobilinogen.

Ev jî bi zêdebûna asta hepatîk.Ew synthetase û delta-aminolevulinic acid zêde mîz porphobilinogen zanîn.

Hûn dikarin komplîkasyonên cuda ji tecrûbeya:

• êşa zik, ta ku di warên cihê de, ku gelek caran hewce muayenexaneyê located;
• polînevrît giran;
• paresthesia;
• nexweşiyên derûnî de;
• di komayê de;
• tansiyona bilind;
• derketina mîz rabû reng.

Vampirism - nexweşiyeke ku dikarin bibin sedema mirinê. mirina nexweş e, bi piranî ji ber piçek respiratory. Gelek ji wan ên dimirin nexweş di komayê de, an jî ji ber ku cachexia.

Daxîne ji nexweşî gelek caran bi rêya ducanî vêxist, ku barbitûratan, sulfonamides, analgin. Xizmên nexweşan nîşaneyên nexweşiya dibe ku di nebûna nîşanên radigînin (form subclinical birrî ji nexweşî) tê binavkirin.

forma irsiyetê

vampire Man mîras ji vê nexweşiyê bi awayekî autosomal serdest. nexweşî gelek caran bi pêş potansîyel, û bi tenê eşkere li nahatiye çalakiyên fermentakoproporfirinogenoksidazy û zêdekirina asta senteza acid delta-aminolevulinic li kezebê.

Li gorî klînîkê, ev form of pathology nexweşî li pêkdiînin û wek porphyria akût birrî. Rêjeya herikîna mîz li acid delta-aminolevulinic akût û porphobilinogen asta krîtîk yên wekî di formê birrî Amerîqayê. The mîz û bişkul nakokîya coproporphyrin.

Lêker variegated

Ev jî heye, war autosomal serdest. Pêşveçûnên di nexweşî leyîztokê û çalakiyên dîtinê me yên di senteza oxidase enzîman protoporphyrinogen û zêde bi astên xwe yên acid delta-aminolevulinic.

Bi hinceta nexweşiyê de ji porphyria birrî ye. Carna pêşxistina karê gurçikan. Dema ku distînin barbitûratan û dipyrone dikarin êş lezî li zikê û xira ji sîstema rehikan rabe.

urokoproporfirii

Ev cureyê dereng reşbûna e. Common li kesên ku destdirêjî li alkol, wek diza hepatît yan jî têkilî bi benzîn û jahr hebû. Li herî nexweş, ne di encama îflasa kezebê heye. Di mîzê, e a uroporphyrin rêjeya bilind heye, coproporphyrin naverokê pir baştir ne. Jî, çalakiyên enzîman li carboxylase uroporfinogen tespîtkirin.

Di heman demê de, ku pirraniya xizmên nexweşan dîtin ku xwedî astên bilind di uroporphyrin mîz û coproporphyrin li bişkul. Di hin malbatan de, ne du an sê hilgirê vê nexweşiyê heye.

vampire Man ji jimareke pathologies çerm êşê:

• zêdetir bi hestiyar ronahî UV,
• birîndar ji bo mekanîk
• stûrbûna an Barbed ji çerm,
• Peydabûna peqpeqok li ser pişta destê wî û rûyê bi bîbîkên bûbin.

Guherandinên binyadî di çerm di kulek bingehîn ên dermis biqewime. Changes di epidermis navîn e.

Rêber nîşana klînîkî de zêdebûna size kezebê ye. Gelek caran fonksiyonên xwe dikşînin.

prensîbên terapiya

Çawa ji bo qenckirina vampirism? Li wir bi niha bi rêbazên bingehîn ên terapiya pêşxistin ne, di encama kelûpelên mitleq ji nexweşî. Ji ber vê yekê, yek ji armancên sereke yên tedawiyê li safîkirina nîşanên nexweşiya armanc. Parastina bedenê de ji mana bi tîrêjên ultraviyole dikarin nîşanên vê nexweşiyê kêm bike.

Yek ji rêyên sereke ji bo kêmkirina nîşaneyên negatîf e ji bo parastina bedenê ji pozan rojê. Ev divê bikaranîna van dermanan, wek tranquilizers, êş-, sulfonamides bihêlê.

Di hestyariyê êş tûj ji ber bikaranîna madeyên hiþber, analgesic dide. Ji bo nimûne, ew bikaranîna chlorpromazine tê de ye.

Dema ku tansiyona bilind hilbijartin terapî kirin. "Inderal" tê bikaranîn.

Ji bo kêmkirina naveroka porphyrins serlêdana wiha amadekirina wek "delagil" dide. Ev derman Piştgirîyê ya binding ji porphyrin "delagilom" û "Riboxinum".

kursa tîpîk vîtamînan de, folîk û nicotinic acid, riboflavin, rêtînolê, acid nicotinic dide.

Ji bo dermankirina birînên çerm heye, bi kar kirin, di nav de rezotsin an corticosteroids, Shostakovskiy balsam.

Ev divê bê diyarkirin, ku tedawî pûç dê bibe eger mezaxtina ji vexwarinên alkol ji aliyê nexweş.

tedbîrên

Ji bo pêşî li nexweş şîret ji bilî standina dermanên ku zêde photosensitivity ji organism. Ev jî ji bo karanîna van rêbazên ji derve wek petrolê narinc, eosin û rodmin contraindicated.

outlook

Çawa ji bo qenckirina vampirism? Bi Îdareya di wextê xwe yên pişkinînan û baş bijart, porphyria tedawî û dermankirina dide encamên baş. Li Tercîha şaş ji hemû tedbîrên minasib ji bo pathology dikarin rewşê û were.

Nexweşên ji êş lezî li zikê, ku hûn Cihekî herdemî ne gazin. Jî diyar rewşan de, vereşandin, vereşîn, û binpêkirina karên alîya digestive.

Dema teşxîsa nerast û dermankirinê ya formê akût ji porphyria li nîv ji van rewşan de dibe mirinê.

encamê de

Gelo ti vampires rast-jiyanê heye? Bê guman ne. Ev a efsaneya ku bi saya pathology ji dayik bû, wek xuya kesekî ye.

Vampirism - nexweşiyek e ku li ser binpêkirina karektera danûstandina ku bingeha genetîk bingeha. Pathology têkarî bi têkçûna organên navxweyî ye, û binpê yekitîya çerm.