Sendroma Albright. Syndrome Mc Kyung-Albright-Braitseva. Sebeb, tedawî

Syndrome Mc Kyung-Albright li rûmeta du bijîşkên nîme, ku ew zêdetir ji nîv sedsalê ago şirove navê wî bû. Ew di raya giştî de li ser zarokên ku piraniya wan keç bûn re got. Gelek ji wan kin, rûyê dora, stûyê kurt, IV kurt û metatarsal an jî hestiyên metacarpal bûn bizdandinê masûlkan, guherînên di nav hestî, derengî inzgilîzî hypoplasia ronê hebû. jî retardation û derûnî bû nexweşiyên endokrîn, balixbûnê zû bi xwîn menstrual, pêşveçûna çiçikên, mezinbûna hair pubic û singê, bi zêdebûn û di ziman de rêjeya mezinbûnê ji zarok û guhertin di çerm.

Di derman modern, biwêja "sendroma Albright" ji bo nexweşên ku hemû an bi tenê çend endokrîn û çerm derasayî de tê bikaranîn. in bûyeran de ku teşhîs set di destpêka zarokatiya hene. Lê belê, di hin rewşên tîpîk jî, ji bo zarokên 5-10 salî da, li ser bingeha nîşanên, ku mohra xwe li vê nexweşiyê ne. Bi gelemperî, ev kêm û mîras maye ye. Ev nenas wekî etiology û pathogenesis ji vê nexweşiyê dimîne. Werin em li ser nîşanên vê nexweşiyê binêre.

Binpêkirina di sîstema endokrîn jî li

More caran ji girls, bi sendroma Albright dît is şermoke û balixbûnê, ku ji aliyê estrogens nav xwîna ji teşhîsa ovarian serbest bû sedema. Teşhîsa dibe ku piştî kêm in size di nava çend hefteyan an rojan de zêdetir bike. Bi alîkariya prosedurên ultrasound derfet ji bo dîtina û ji bo pîvandinê mezinbûna tumorê heye. Teşhîsa dikarin gelekî size û dirust dibin. bûn rewşan de, dema ku ew ji bo mezinbûna ball golf, ev e, ku bêtir ji 50 mm li diameter mezin bû li wir.

augmentation pêsîran û xwîn menstrual bi gel yên ku bi mezinbûna ji teşhîsa dît. Eger girl dest xwe daneyne li ber temenê 2, ev nîşaneya pêşî ya sendroma Albright e. Lê belê, li ber kirasê û ovarian teşhîsa irregular dikare hem ji bo ciwan û jinan adult dît. Ev hemû asteng nake ku zarokên bijûn.

Dermanî ji bo zarok bi balixbûnê yên şermoke, pir dijwar û bêtesîr. Heta ku kîst sipiyê, dibe ku ji nû ve derdikevin holê. Dema ku progesterone hormona dikare daneyne rawestandin, lê belê rêjeya bi lez ên li pêşketina bone û mezinbûna ye dilî ne xwarê. encamên neyinî ji bo karê xwêyê adrenal. Di dermankirina formulên tê bikaranîn ji bo ingestion astengiyan senteza estrogen.

function thyroid

Ji sedî 50 ji kesên bi sendroma Albright, êş ji têkçûnên ji livika troîdê de. Ev da-navê guatr, nodules û teşhîsa. Dibe ku hin rewşan de guherînên tevnî rębazęn hene. Di van nexweşan de, di asta produced by TSH pituitary de kêm e, lê belê di asta ji hormonên livika nirxên normal an jî hinekî bilind in. Tedawî kirin, bi rê olaxên ku kêm senteza hormonên livika. Ev di bûyeran de ku di asta bes bilind ji bo serbestberdana hormona e got.

secretion Excessive ji hormona mezinbûna

Dema pituitary nexweşî ji dest da secrete mîqdarên mezin yên hormona mezinbûna. Li ser zarokan, hatiye ku derxistin ev teşhîs wek sendroma Albright, acromegaly hat dîtin. Xort dest bi xuyakirinê features zir facial, zû çekên kîmyewî û şîn bû, lê wan nikaribû arthritis bikişîne. Dermanî ji bo zarok bi van nîşanên ji bo rakirina birînan ên li herêmê pituitary û bikaranîna analogs somatostatin hormona sentetîk kêm, inhibits hilberîna hormona mezinbûna.

Nexweşiyên din ên endokrîn

in secretion kêm û zêde bûna adrenal hene. Bi vî rengî, manaya dikarin di obezîteyê beden û rûyê, zêdebûna giranahîya bedenê, rawestandina mezinbûna û hessas çerm holê. Hemû van nîşanên navê sendroma Cushing da. Dema ku wisa Guherandinên rakirin bi bandora dermanan adrenal yan ku kêm bike û di senteza kostur.

Carna xwedî zarokên sendroma Albright, di xwînê de dît asta pir nizm yên phosphorus ji ber windabûna mezin fosfatê yên di mîza. Ev tevlihevî dikare bibe sedema guhertinên bone têkildar bi nexwaşîya. Wekî ku tedawiya bi madenên devkî û bi vîtamîn D li gel.

Nexweşiya têkildar bi çerm

Li ser çerm di dema zayînê de an jî di demeke kin Teyan xuya deqên ji reng "qehwe bi şîr". Ew gelek caran li ser sacrum, qirmê, teşkên, kûlîmek pêk, paş stû, eniya, pirç, dîsa ji serê. Hemû ji wan jî nîşanek e ku sendroma zarok Albright in. Photos of van deqên li jêr tê dîtin.

Tevî ku ev nexweşî neurofibromatosis e, bi reng spot heye "qehwe bi şîr". Lê belê, sendroma Albright bi deqên mezintir bi krokî irregular bilêv, ew di hejmara kêmtir in. Ew a diameter yên ji 1 heta çend santîmetre, tint brown hene. Rengê ku hemû eynî, ew oval li shape in, ew bi destê îzalasyonê bilêv. Li ser muayene histological gelek caran diyar dike ku epidermis li avahiya xwe guherand ne, di heman demê de, çendeya mellemamerika di keratinocytes hinekî zêde.

deqên Isolated li vê herêmê jî dikare li gel nexwe saxlem dîtin. Eger ew aciz neke û xwe mezin dibin, ne, wê dermankirinê ne pêwist e. Ger e mezinbûna bi lez li wir, ne irregularly deqên de teşe hene, ku ji wan re lêkolîn histologically tê pêşniyarkirin. Û paşê sipiyê.

encamê de

Bi vî awayî, em dikarin bêjin ku ji bo sendroma Albright bi windakirina bone an skull, li ber deqên şanik çerm, balixbûnê zû bilêv. Tevî ku ne bûyeran de ku ne bi tenê du nîşanên pêşî li wir heye. Bi giştî, vê taybetiyê bi sereke ya sendroma birînên bone (osteodysplasia) e. Lê belê, ev pêvajo bisekine dema balixbûnê. Di mezinan, Guherandinên bone bi pêşketin û pêşveçûnê de ne. Bi gelemperî, bi tespît û dermankirinê bi rêkûpêk, bi texmîn ji dermankirina vê nexweşiyê pir musaîd e.