Nexweşî von Willebrand da

Angiohemophilia, an jî, bi gotineke din, nexweşiya von Willebrand da (bi ser xwe "purpura atrombotsitopenicheskaya" hatiye nivîsîn) - nexweşiyeke xwînê bi şikilkî kêm in zuhakirin û xwînê û di nava autosomal serdest an recessive automno awayî dimeşe. 1000: Ev pathology bi awakî ji 1 pêk tê. The bendewariya jiyanê ya kesên nexweş tê kêmkirin, ne, lê her tim bi îhtimaleke mezin ji pêşxistina xwîn tahlûkeya jiyanê heye.

Sedema vê nexweşiyê ji ber nebûna maddeyek taybetî (von faktora Willebrand) de li dîwarê hacetekî e û ji bo wekî stabilizer û ardûyê ji VIII faktora (bervedêriyê antihemophilic an A) ji pergala Desipramin xwînê re xizmetê bike. Di encama sewaxê xwînbûna dinalim, bo dîwarê damarên xwînê, bihiryan xwe bi yekî din, kêm bi qasê hucreya xwînê û Desipramin zêde dem xwîn.

nexweşî Von Willebrand xwediyê cureyên çend.

Type 1 bi hejmareka kêm faktora von Willebrand bi avahiya kîmyewî tikandina bilêv. Ev jî pêk tê li nêzî% 75 ji nexweşên bi teşhîsa. pattern serdest Autosomal mîrasa.

Tîpa 2. Guherandinên tesîrê li ser tevna pirralî ya faktora von Willebrand li Piranîya xwînê normal. Klînîk in 5-15% ji nexweşên dît. Diberikan çend subtypes (A, B, M, N). Mîras dikarin hem autosomal bi awayekî recessive serdest û autosomal dikişin.

Type 3. Forma herî zehmet avê. Ev ji aliyê pir nizm yên faktora li vWF plasma (kêmtir ji 10% ji normal) bilêv bikin. Teşhîsa kêmtir ji 5% ji nexweşan. Mîras in bi awayekî autosomal recessive pêk tê.

type xwînbûna. Ji ber ku mutasyon ku di cureyê autosomal-serdest re mîras maye, e binpêkirina xwînbûna wergirên avahiya tevlîhev, li wir, binding bo faktora von Willebrand.

The type kirîbû. Ev di dema jiyana ku di encama pêvajoyên otoîmmûn, bi şikilkî xuya autoantibodies di nêv de xwîn von Willebrand Factor diafirînin.

Ji ber wê yekê ye, ku cureyên multiform ji nexweşî von Willebrand li wir, li picture klînîkî de dibe ku pir bi cur. sendroma Hemorrhagic dikarin ji muzmîn bi predominance ji pozê û xwîn gingival ji bo formên giran bi uterine giran û diqewimin diguhere xwîn gastro-rovî. Li ser zarokan, nexweşî dikare ji xwîn spontan ji poz û lekeyên gelek caran li ser çerm guman. Ji ber ku mîrateya ku nexweşî bi vê kromozomên sex, bi îhtimaleke mezin ji lêdana heman ji bo herdu cinsan, stendine. Jinan, lê belê, ji ber ku taybetmendiyên destûrî û fîzyolojîk ên organism, nexweşî bi zehmetî rabigirin e. Gelek cara pêş bi tezahûra menorrhagia, bi îhtimaleke mezin celta dayiktiyê. Ev jî dikare ji bo derketina holê ya îrsî post-hemorrhagic rê. e jî gemoartrozov şansê biçûk, ji bo ku binpêkirinên cidî yên function motor nayne heye.

How to teşhîskirin nexweşî von Willebrand?

Ev pêvajoya hesan e. Kansêrê ji nexweşî li ser bingeha testan instrumental gelek diqewime, teref dewletê yên damarên xwînê; analîzeke xwînê, ku tê nasîn asta xebata faktora von Willebrand, speed Desipramin xwînê de, li ber gengaz ên autoantibodies di nêv de xwînê. Ev îtiraz ji bo şêwirdariya genetîkî ji bo destnîşankirina xwezayê ji mîras û rîska peydabûna nexweşî di nifşên ku li paş pêwîst e.

nexweşî Willebrand de dikare li ser bingeha rêbazên taybetî û non-taybet tê dermankirin. Dema ku nêzîkatiya nonspecific tîne mekanîk xwîn stop, haemostatics herêmî, acid aminocaproic (inhibits çalakiyê ya pergala xwîna fibrinolytic) Dicynonum (Weşaneke thrombogenesis). Dema ku dermankirina taybet dikarin bên kripretsipitatov ku tê de coagulating agent û faktorên zuhakirin û hin bikaranîn.

Gelo gengaz e ku ji bo pêşî li nexweşiya von Willebrand?

Wekî ku tedbîrên bi egzersîzên sivik tê pêşniyarkirin, ji rîska birîndar, herweha lêkolînên berî plankirina zarok ji dara genealogical yên ku ji malbata ne hilgirin, endamên ku kêmxwînî ya vê nexweşiyê ne.