Nexweşî Pick ya

nexweşî Pick ya ku di hefteya destpêkê ya jiyana teşxîskirin. Ev nexweşî ji weight dramatîk, û hemû werimîna pêşverû zik bilêv. Van nîşanan bi ser de fireh bûna kezebê û spleen bingeha. nexweşî Niemann-Pick sedema girêkên limfê, û yellowing ji çerm, di hinek rewşan, e leukocytosis û hypercholesterolemia hene. mirina nexweş ku di encama westîyayîbûna diçe û virikî dibe. Otopsiyê kezebê bikewînin, spleen, iltîhaba girêkên firehtir li size holê. nexweşî Pick ya dibe sedema color adrenal û hemû organên navxweyî ye, di rengê zer dibiriqe. Ev e, ji ber ku di deposition ji phosphatides li destmalan hucreyê de. Lipids dikare di Têlên dil, şanên damaran, masûlkan hestî, epithelial û organên endokrîn jî dereng.

nexweşî Pick e li baregeha û têkçûnên ji phosphatide metabolîzma ast xwe. Ev nexweşî boys çîrûskên û malbatî ye
û keçan hêna gelek caran cefa. nexweşî Niemann-Pick herî pir dît
di nav Cihûyan de Ashkenazi, di rewşên din de, ku ev nexweşî di pêşwîste
1: 100 000 Jidayîkbûn live.

Ev nexweşî ji birînên giran ji sîstema rehikan, dereng mezi giştî re çûn. nexweşî Pick ya yekemîn de (1922) diafirîne, heta roja îro li ser 100 dozan de wesif kir. ber sedemên
nexweşiyeke nenas e, di heman demê de yek ji faktorên neyînî ya xwezayî ye
têkiliyeke ji dê û bavê zarok e.

Eşkerebûna klînîkî de ji vê nexweşiyê de, di nîvê pêşîn ji jiyana nûbûyî stand di zaroktiya, gelek caran. hene, lê belê, danasînên belav nîşanên klînîkî de ji nexweşî di temenê zaroktiyê de û heta temenê ciwan. Gav bi gav, nexweş pêşxistin zahid ku, bi awayekî zêde Girêkên lenfa. Skin binêrin shiny û waxy, ne herêmên pigmentî hene.

Li qonaxên destpêkê yên nexweşî xuya nexweşiyên tevgera - nîşanên pîramîdî dirêj, zêdetir ji refleksên tendon û deng û awazek masûlkan,
paresis laþê wî. Di qonaxên paşê ji nexweşî Pick ya bi şikilkî
hypotonia masûlkan û tunebûna refleksên tendon. Ku zarok zû
pêş memikên, kor û bilind. Li ser fundus gelek caran dît
dixine yên negot tester û di cih de li herêma macular. Dema ku xebatên post-otopsî caran leukopenia û saz nebese hypochromic.

Weather ji bo jiyanê neyînî - nexweşiyeke bi şikilkî kursa kanserê bibîne. Piraniya nexweşan di nava du salên pêşîn ji jiyana bimirin. Sedema mirina Cardio-pulmonary bînkêşanê û vegirtina intercurrent e.

dermanê bi bandor ji bo nexweşî Niemann-Pick ji bo îro does not exist. Ji bo dermankirinê serî hormonên, enzîma, nisxe kezebê, neqla xwînê. Lê belê, ev hemû bi rêbazên erênî
encamên xwe wek splenectomy ne bide, wek baş. Ji bo ku rê li ber nexweşî,
dê û bavên zarokên bi nexweşiya Pick da, ku tê pêşniyarkirin ku ji nepirse
vehilberana berfirehtir.

type of mîras ji nexweşî nehatiye danîn ne, wek nexweşên di zaroktiya bimirin. Ev nexweşî, bi guman in bi awayekî autosomal recessive veguhestin. Ev dibe sedema kombûna li tevînek û organên ji sphingomyelin, û çerm zarok tint brownish-zer dibe. Di embodiments cuda, bi cûr'ê nexweşiyên sîstema rehikan di dereceyên cuda bandor. Di çalekiya kêm ji platelets, nebese, softening testa bone. Zarok bi vê nexweşiyê tune birînên girîng ji sîstema rehikan, xwedî texmîn lehê ji bo jiyanê.