Hyperplasia Congenital adrenal: teşhîs û dermankirina

Pêwîstiya giyanî ya cortexê adrenalal celebek celebên nexweşiyên mezin ên pir mezin e ku ji ber encamên kêmasiyên di proteksiyonên proteîn ên transit de têne çêkirin. Di vê gotarê de em ê behsa van nexweşiyan çi dikin, û li ser rêbazên nesaxî û dermankirinê biaxivin.

Hinek peyvan li ser nexweşî

Glands adrenal taybetmendiyên hormone yên ku di beşên pêvajoya pêşketinê û pêşveçûna tevahiya organîzmê de beşdarî çalak beşdarî vedixwe. Di heman demê de, dravanîna kansaziyê ya cortexê adenalal tête navnîşan wekî cenadaogenital an hîperplasia ya kortexê adenalal.

Ji ber vê yekê, nîşana rîtolojiyên glandsên adenalal ên vê komê bi gelemperî di hilberîna cortisol de kêm e. Û ev, di encama, sedemên astengiyê ya hormona adrenocorticotropîk e. Ji ber vê yekê, nexweşên tîrêjên girîng ên cortexê adrenal.

Pirsgirêka nexweşiya di cîhana modern de ye

Pêwîstiya giyanî ya cortexê adrenal e ku nexweşiyek ji hêla mîras ve tê veşartin. Di vê rewşê de, ev pîzaolojiyê bi heman rengî re di nav mal û mê male. Gelek cûreyên klînîkî yên her cûreyê hene, û hema her yek ji wan re bi hev re neheq e. Ji ber vê yekê, zarokên ku bi vê nexweşiyê pir caran di zewacê de dimirin.

Dema ku statîstîkên bijîşkî nîşan dide, dakêşana kansaziyê ya cortexaya adrenal gelek caran dibe ku encamên kêşeyên xerab ên di bîst-hîdroxylase. Di heman demê de belavkirina vê zehmetiyê li ser rêjîmê ye. Ji bo nimûne, heke hûn nûnerên nifşa spî bistînin, paşê wê nexweşiyê dê di nav 14 hezar de zarokek yek dîtine. Dema Eskimos her du sed û heşt zarokê nexweş be.

Bi dilsoz, heta îro, pirsgirêka dijberkirina van tedawî pir baş e, lê tenê di welatên herî pêşketî yên cîhanê de. Dema ku ev pîvanolojî tête, di nav infeksiyonê de, karmendên tendurustî yên taybetî hene ku alîkariya ku ji ber ku zûtirîn zûtirîn nexweşiya nenasî nas bike. Ji ber vê yekê, ew e ku berî nîşana pêşîn nîşanên hestiyariya adenalaletê bi destûra tedawiya hormonal bijartî dest pê dike.

Faktorên ku rîsk zêde dibin

Gelek caran, dravanek kansaziyê ya adrenal dibe ku heger nexweşiya herî kêm yek ji dêûbav hate dîtin, an heger dêûbav dermanên zîndanê yên ji bo transîtên proteîn ên ku hewce ne ku hewce ne ku hormonên cortexê hilberînin. Heke gene mîna her du dêûbav dihat dîtin, paşê hebe heya bîst-pênc sedî hebe ku zarokê wê bi pîvanolojiyê tête binçavkirin.

Çi dibe ku pêşveçûna pêşketina dîsfunctionê

Ew gelekî girîng e ku fêm bikî ku çawa mechanîsyona dîsfunctionê ya cortexê pêşve dike. Divê vê yekê werin hesab kirin ku wekî encamên veguherandina çewtiyê yên proteîn, hejmarê aldosterone û cortisol di glandê adrenal de kêm dibe. Û ev sedem ji bo hilberîna hormone ya adrenocorticotropîk ji hêla giyayê pituitary ve ye. Ev hormone berpirsiyar e ku karûbarên rastîn ên glands yên adenalal e.

Ger hormonesên adrenocorticotropic di gelemperî de pir mezin têne hilberandin, hingê vê yekê dibe sedema fenomenonek mîna hîperplasia. Her weha, wê hejmar dibe ku hormonên mêran zêde bibe. Gelek hişk û ziravên ku di bin rûyê û tevahiya bedenê deynên hûrgelan yên organên jinan, bi mezinbûna mezinbûna porê xwe dibe.

Formên nexweşiyê

Di praktîkê de, sê awayên vê nexweşiyê hene:

1. Forma, an an viril. Ev formê bi gelemperî bi kêmasiya piçûk a protein ya bîst-yekem hydroxylase pêk tê.
2. Forma çareserkirinê ya dakêşana kenzanî ya cortexê adrenal tête ku ji hêla enzyme ve tête kûrtirîn e.
3. Cûreyek Hypertonic wekî encamên kêmbûna enzyme 11b-hydrolactase pêk tê.

Nîşaneyên nexweşiyê

Forma yekem bi gelemperî bi derheqên nîşanên wek penis-like clitoris, labotek mezin û anîn di nav keçan de neogenital sinus e. Herdu mêr û jinan jî pêşveçûna gelekî lezgîn ne tenê ne ji firokek fîzîkî, lê ji her cinsî jî jî heye. Di heman demê de, zarokên cûreyek pisporê pêşveçûnê, û keçan pêşveçûna heterosexual heye.

Forma çareserkirinê ya danseriya kenzanî ya cortexê bi gelemperî di zarokan de tê dîtin. Ji bilî nîşanên jorîn, astengiyên yekem ên cortexê yên adrenal jî jî zêde dibin. Di heman demê de, daristan, metroolîzma elektrolyte, û giraniya bedena xwe zêde nabe. Herweha, gelek hîmotêhan pêşveçûn û dehydration ya organîzmê pêk tê. Heke nîşanên ku di pêşînên pêşîn ên nexweşiyê de ne nas kirin, paşê rîskek mirinê di derheqa fenomena hilweşînê de heye. Ger tedawiya rastê ji destpêkê ve hat hilbijartin, paşê bi temenê wesayîtiyê bi temamî bête birin.

Gelek cinsiyanî ya jinan di cortexê adenalal de dibe sedema guhertineke di avahiya genitalia de. Di heman demê de, hejmareke mezin a hormonên male yên ku bi îtrojen têne veşartin ne, bandor dike ku bandorên cinsî yên jinan ên cuda yên bandorê. Bi gelemperî pêşveçûna ovaran û uterus gelemperî normal e. Di dema dema jidayikbûna keçê de genitalia external in unregular. Di pratîkê lênêrînê de, gelek bûyerên ku di dema jidayikbûnê de ew jina masculine hate cih kirin.

Ji ber bandorên neyînî yên nîjer, nexweşan zû zû zû zûtirîn zindî dest bibin. Zû zû zanyariyên taybet ên cinsî hene. Herweha, hemî nexweşan mezinbûn û ne celebek bêhêzî ne. Pevçûn pir pir tengahî dimîne, û kelek pirfireh in. Di vê rewşê de, mêr dest pê didin ku mammaryên mammaryê mezin bikin, û mêrînek neyê xuya kirin. Di heman demê de, vîna genitalîtiya derveyî, pisîk li seranserê tevahî tê dîtin, û denge kêm dibe.

Mirovên ku di bin nesaxek pisporê de pêşveçûnê. Heta di infeksiyonê de, hûn dikarin hypertrophy ya organê genitalî binivîsin, û tîmên gelemperî sized biçûk heye. Di heyama ciwanan de, pir caran nexweşan li ser tîmên tromorous pêşveçûna pêşxistin. Gelek caran meriv bi vê pîvanolojiyê nehêle.

Forma Hypertensive ya vê nexweşiyê bi alî hemî nîşanên jorîn jî tête taybetmendî ye, lê herweha bi zexta xwînê bilind jî. Dema ku muayeneyên taybetî taybetmendî, doktor ev nîşanên hûrgelan hişyar dikin: derheqê proteîn di di mîzê de, sînorên dil, bêtir belav kirin, û şirketên fînans têne guhertin.

Forma nezîkî ya nexweşiyê

Forma neclasyal ya dansfunctiona cortexê adenalal tête hêsantir û eşkere ya kursa nexweşan tê nîşandan. Di vê rewşê de, 21-hîdroxylase di hûrgumanek hinekî normal de kêmtir e. Di vê rewşê de, bi gelemperî cinsî ji bo mêr û jinan her du rast e, û nîşanên yekem yekem piştî piştî ciwanan tê dîtin. Gelek caran, forma neclassîk ya dansfiroşek adrenal cortexî di jinan de têne dîtin ku ew bi pirsgirêkên tengahî têne xistin:

• Astengkirina domdar a di çarçoveyek menstruation de;
• Forma mîkrok an zehfî ya tund
• Hûn nikarin nexweşî ne;
• Hin herêmên li ser laşê xalek masculine bistînin.

Bi gelemperî, devîtasyonên neheq in, so ku li ser fonksiyonê dikişînin tune. Jinên ku digerin digel ducanîya nexweşî bi "nexweşîya kansaziyê ya cortex" re ducanî digerin. Forma neclasyal, ku tenê di jinan de tê tedawî, bi gelemperî neheqiyê di nav malan de ne. Ji ber vê yekê, tedawî nayê pêşniyar kirin.

Nexweşiya nexweşiyê

Pir girîng e ku ji bo derfetdana wisa ya diyarkirî wek dravaniyê ya kortexê ya zarokek di zaroktiyê de diyar bike. Di navnîşan de destnîşan dike ku hûn ji bo forma nexweşî diyar bikin, û alîkarî ji bo dermankirinê bêtir alîkariyê dike.

Hemî zarokên ku bi tevlîheviya jîndestiya derveyî, dixtorên taybetî yên veguhestin pêk tê, da ku hûn destnîşan dikin ku chromatin sex, û herweha wekî karyotype diyar bikin. Gelek caran, di forma congenital ên vê pîvanolojiyê de di nexweşan de biçûk, di xwîna hormone pir zêde de hene. Ji bo asta xwe diyar bike, testek ceribandin divê bête kirin. Bi gelemperî tehlîm dide nîşandan ku ev hormone di xwîna xwînê de gelek caran derbas dibe.

Wekî ku tê zanîn, pişkek zelalbûnê ya kansenê ya adrenalal li zarokan bi mezinbûna hestî ya hestî bi hev re bi hev re re. Ji bo damezirandina avahiyên xwe û avahiyê dixebitin, doktor bi rêbazên bikaranîna nasnameyên instrument bikar tînin. Di vê rewşê de, an x-ray tête kirin, û ji hêla wêneyên vekirî, temenê nexweşiyê dikare birin. Heke rêwîtiyê hene, hingê gelemperî şertê hemî û hestiyên bi temenê pêşî ji temenê nexweş re derbas dibe.

Heke di zewacê de, keçên nîşanên hermaphrodîtîzmê dît, hingê doktorên zelal ên jinan ên jinan pêk tê. Di vê rewşê de, avahiyên wan bi gelemperî ji normê cuda nakin.

Her weha di sala yekem a jiyana zarokan de, doktor di navnîşan de cudatiyê cuda ne. Ew ji we re diyar dike ku ka hemaphrodîtîzma derewletî an rast e. Di vê rewşê de, rêbazek nenasîk ya karyotyping e. Û, bê guman, divê hewceya asta hormone ûrogen diyar bikin.

Ji bilî van rêbazên jorîn binivîse, daneyên navxweyî jî jî analîz kirin. Pîvan û bingehîn girîng dikare asta 17-hîdroxyprogrogesterone tê gotin.

Gelek cinsî ya dermankirina cortexê adenalal adaral dikarin di roja çaremîn an pênc rojan de ji hêla pêvajoyek nehêlekêşînek wek nimûne zelal kirin. Di vê analîzê de xwînê ji 17-hîdroxyprogrogesterone di xwînê de tête kirin. Pêdivî ye ku ev analîzkirina wê di rojên yekemîn de jiyana xwe ya di derheqa pîzaolojiyê de bizanibin alîkar. Ew ê di pêvajoyek dest bi dermankirinê dest pê dike.

Rêbazên dermankirinê

Bêguman cenazeyê ya cortexê, nîşanên ku ji jorînek cewherî ya cewherî, ji hêla terorîstek cewherî, divê bi tedawiya rehberî digel dermana wek Prednisolone û hem jî bi her cûreyên wê re. Dema berdewamkirina glucocorticoids di bedenê de li ser wî bandorek erênî herî erênî ye. Li aliyek, van materyalên bêbawer ên navîn ên nîştîmanî jê bibin. Li alîyê din, dermanên hormones hene ku dikare tengahiyên mezin ên hormonê yên adrenocorticotropîk bigirin. Herweha, mekanîzmaya mestîvalîzmê tête dest pê kirin, ku tê wateya ku asta hestiyariyê kêm dibe.

Heke nesaxiya nerazîbûnê ye ku, ew e, ji hêla kêmbûna kêmbûna mineralocorticoids, hingê çareseriyên laş û acetate ya deoxycorticosterone jî tête kirin. Herweha, hemî keçan jî hewceyê destwerdana zeralî ye, ku dikarin pîvanên hypertrophic jêbirin.

Methodê tedawiya kevneperestiyê

Pêwîstiya giyanî ya cortexê adrenal, tedawiya ku bi rastî bi riya bi vî awayî ve tête çareser dibe, divê dest bi destpêka zarokbûnê dest pê bike. Piştî vê nexweşiyê naskirî ye ev yekser bikin.

Pir caran, ji bo armanca dermankirinê ve, doktorî ji bo pêşniyarê "Prednisolone" narkotîk bikar bînin. Ew ji bo tedawiya vê nexweşiyê ye, hemî hewceyên hewceyê heye û bi rêjeya rastîn wê bandoreke negatîf li ser laşê mirovan.

Pir pêvajoya dermankirinê bi bi testek nîjerîk ve dest pê dike. Di vê rewşê de, doktor di hefteyekê de ji bo 15-20 mg an du-çar milligramsên "Dexamethasone", ji bo ku du du sê rojan di nav de bêne girtin. Heke ev testê encamên baş baş nîşanî, hingê hûn dikarin li dijî Prednisolone dermanek berdewam bikin. Pir caran, xwarinê rojane her roj nêzîkî 10-15 mg e. Lêbelê, her rewş yekser kesek e, lewma gotara tenê tenê pêşniyarên giştî hene. Ew li ser temenê zarokê, herweha li ser asta hormones di xwînê de û li ser dakêşkirina pêdivî ye.

Bi wextê, dara dest bi kêm dibe. Ev heft heft 2-2.5 mg pêk tê. Dersiya dawîn dikare destpêka dermankirinê tenê yek an du mehan pêk tê. Li gorî pisporan, dermankirina rojane ji bo zarokên yek salî divê di heman demê de yekane xwe hilbijêre, di heman demê de li ser demjimêr di daneyên klînîkî de ji hêla paramrên hormonal ve têne hilbijartin. Di rastiyê de, ku ji bo zarokê pitikê herî bijartinê hilbijêrin pir zehmet e. Divê tedbîrên berdewam bike ku ji bo ku rîska dravê hilweşîne. Darmendiya rojane ya herî kêm 2.5 mg e, lê herî zêde 15 mg e.

Ji kerema xwe hûn bisekinin ku hûn vê dermanan berdewam bikin. Ew baş e ku di sibehê de û sibehê, piştî xwarina xwe bikin. Heke ku hûn hewce bike ku derman bikin, hûn divê hûn çalakiya fîzîkîolojî bigirin.

Di hin rewşan de, "Cortisone" tê bikaranîn ku vê nexweşiyê derman bikin. Lêbelê, ew dikare li ser hilberkirina hormonên adrenocorticotropîk li ser bandora bandorek hildar û kêm-dem heye. Ev derman bêtir ji pênc caran Prednisolone ji hêja zehmet e, da ku ew pêdivî ye ku pêdivî ye. Dermanên dermanên ku ev dermanên dixtorê sibehê de pir caran di navxwe de intramuscularly îdare kirin.

Yek ji ya glucocorticoidsên herî bandor dexamethasone ye. Ew dikare ji bo Prednisolone ji bo hilberîna adrenocorticotropic hormones deh caran bi awayekî zirav bikin. Lê ew fikir e ku ew hema hema li ser metabolîzê xurt nake, û pir caran pir zêde zêde dike. Guhertina rojane ya vê materyalê gelemperî 0.25-0.5 mg e.

Hemî dermanên jorîn wê li ser laşê çewt e ku dixtorê çewtiyê de hilbijêre wê li ser laşê nerast e. Ev pêşniyar dike ku li ser bedenê derman dike ku hewce dike ku li ser wê bandorek hilweşîne. Bi gelemperî ji van tedawiya van tedawiyê, nexweş dê bi hîmperemiya û dorpêçkirina rûyê, çep zêdekirin, û carinan jî di asta pêşveçûn û pêşketinê de rawestîne. Lêbelê, hemî bandorên pêşdibistan pir zû zû wenda dibe ku ev kêm kêm dibe, yan jî dermanek giran be.

Methodê tedawiya ziravî

Bi gelemperî dansfiroşiya kortê adenalal e ku ji hêla xweseriya xweser a autosomal ve têne mirin e. Ew nabe ku ev nexweşiyê çêkiriye nabe.

Yek ji wan qonaxên tedawî yên ji bo keçikên plastîkê ye. Gelek caran, destwerdana zererî tête kirin ku forma rastîn ya laboya minora, veguhestina clitoriyan û vekirina veguhestina sinûya urogenital. Pêdivî ye ku operasyona vî rengî hewce ye, wekî ku ji bo karên bedenî yên hemî fîzîkîolojiya rastîn berevajî dike, û wateya girîngiya civakî-psîkolojîk heye. Ji ber vê yekê, zarokê wê kêmahiya wî kêm nekir, da ku ew dikare ji bo kargêrgarten an beşa sporê. Lê belê, ji kerema xwe re bisekinin ku hûn hewceyê ku destpêkirina dermankirinê bi bi dermanên hormonalî re kêmîvekê salan xebitîn.

Ev girîng e ku ji bo xwendina hemû waran de li ser nexweşiya wek hyperplasia çîrûskên adrenal. Icd-10 - an Dabeşandina navnetewî ji nexweşiyên ku di vê nexweşiyê heye E.25.0 code

hyperplasia adrenal Congenital û ducaniyê de

Heger nexweş heye form post-pubertal ji nexweşî, e bi îhtimaleke mezin ji fetus xwe didomandin, kurtaj, beravêt û ji jiberxwebirina tibî heye. Gelek caran jinên ducanî yên zindîtî belengaz û windabûna mitleq ya bi xwarina gilî. hiştin ne, û nehevsengiya electrolyte. Bi piranî bi hefteya bîst-heştan ya ducaniyê de, bi şertê ku nexweş bi awayekî baştir. Hûn bawer bin ji bîr nekin ku heta dema ku qatilan a baby dikarin derketibûn ji dermanên hormonî tehmûl ne. Kirina vê yekê, wê ji bo jiyanê.

Sûret bistîne, û dema piştî wan - ev pir stres, ji bo ku tevahiya bedenê, û bi berfirehî ji cortex adrenal e. Ji ber vê yekê, gava ku nexweşî "hyperplasia çîrûskên adrenal", li ser dewletê yên analîzên tenduristiyê divê dê ji bo dema. A jin divê nîşaneyên hormonên kontrol bike.

Projeksîyon ji bo pêşerojê de

Virilnoe form of hyperplasia çîrûskên adrenal, herweha di formeke din de dikarin texmînên baş bi tenê dema ku di destpêkê de ji bo dermankirina didema û durust bide. Bê guman, ew ji bo avakirina ya nasîna rast tevahî pir girîng e.

Gelek caran, dema lidarketina ên dermanî dikare aloziya di struktura jin organên keçan Link asteng bike. Ev pir girîng e ji bo hilbijartina rêkxeri. Eger ev bi xeletî kiriye, ku ew dê bi mezinbûna ji bedenê rawestîne, û jin wê kesayetiyên masculinization.

dysfunction Congenital ji nonclassical cortex adrenal e form weke xeter ji nexweşî, di heman demê de pêvajoya tedawiyê de ji wişeyên jin dibe ku zarok bimînin ne.

Lê belê, bi awakî, jinên bi form solteryayuschey ji nexweşî, hemû derfet bizaro bibî. Ya herî sereke - dikarim xwe bi rê ve ne, her tim ku doktor nevê derman, û parastina jiyaneke baş. Û hingê hûn ne wê netirsin, yên tu nexweşî. saxlem be.