Sendroma Dravet. îddîayên myoclonic giran ji zaroktiya

Di nav aliyên cuda yên sendroma Dravet îddîayên zaroktiya cihekî taybet e û ye ku bi nexweşiyên herî giran û-gef jiyana ji zarok. Ev sendroma xwe di sala pêşî de ji jiyana pitik dîhar dibe û gelek caran dibe sedema şaşbûn cidî yên pêşketina psychomotor wî, û di hinek rewşan de - û bi mirinê. Ev e gelekî nexweşî kêm û nîşaneyên û dermanê wê ya sereke, û em ê di vê gotarê de nîqaş bikin.

Di hin rewşan de, nîşan dide li ber sendroma Dravet?

sendroma Dravet e ne hevbeş - diyar kir ku ev nexweşiya tûşî 1 person per 40 hezar bûyî e (û boys li ser 66% ji van rewşan de make up) .. Lê ev, di vê navê de, dibe ku ji ber ku nasîna rast, doktor carna zehmet saz û, bi vî awayî, dema giranbiha winda dibe. Û di gava ku navê sendroma bê parastina dermanî, rewşa zarok bi piranî bi temenê kûrbûna.

Eger baby ku li dawya sala ne, qedehên gelek caran bi serial an status di nava wê derê (ango. E., û ew li pey hev û din, û nexweş di qulên nayê bîra te ne) û her weha bi vê çalakiyê de ji dermanên anticonvulsant berxwedêr, dikare bê guman sendroma ekbatana.

Zarokan bi vê gelek caran di dema rojê de piralî êrîşan, û ev rewşa ji bo gavakê di derbarê hefteya. Hingê kême, ji bo du hefteyan, û her tişt dîsa dubare kir.

epilepticus Status bi sendroma Dravet - fenomeneke têr li hevpar. Ew dibe ku ji aliyê sanciyên pê re be, an non-lerz, a sewiyê de cuda tevlihevkirina hişê bi myoclonia segmental (twitching muscle fast).

sendroma Dravet: sedemên

Sedema sereke ya sendroma şirove ji aliyê lêkolîneran bang meyla genetîk, ango - ji ber li mutasyon gene kanala sodium nexweşan.

faktorên Nasandina bo erîsa bi şertê ku di tayê pitikan gelek caran di dema nexweşiyê çêdike, ku niga, hot, pir. Jî, ew dikare bibe (bi ronahiya agir, derbasbûna ji odê tarî nav çûkekî, û hwd. N.) giran westabûn an ronahî tikilîn. Ev divê bê diyarkirin, ku ev hemû û di salên piştî jiyana nexweş wê xeter be, sedema êrîşên cuda yên li ser hêza ji bo wê.

sendroma Dravet: Nîşaneyên

The aliyên serekî yên sendroma Dravet dikare bi jîder, û navend û gelemperî atiyê. Bi atiyê Focal bi li wê herêmê, li Kahîn bilêv, bi tahrîkkirina xuyanîbûna xwe, bi tenê yek beşek ji mejî ye. Di doza activity Êrişkirin ji noyron di herdu hemispheres ew desteserkirin giştî ye.

Sanciyên li sendroma Dravet caran polymorphic di xwezayê de ne. Zarokan di salekê de dibe ku tûşî clonic (bi guhertina li tone muscle), tonic (ku spasm muscle adil dirêj) û bitaybet li myoclonic giştî.

şert û mercên ku di hişê zarok e bi qismî an bi temamî ji bo jîngehê bersivê - Gelek caran bi êrîşên li ser form of destûrên wan tevdigere hene. The kid dikarin di dema t'elê, digerî li yek xala, pêkandin paş, çipikên ji nişka ve, yan jî tenê drop ku di destên wî de.

Pirî caran bitaybet li behsa pêk dema şiyarbûnê de, herweha li dewletê şiyarbûnê de bi (di xewnê de, ew bi tenê 3% ji nexweşên bi vê teşhîs tomarkirin).

How to pêş yźn klînîkî ji sendroma Dravet?

Wek qaîde, sendroma Dravet ku bi destê wê rastiyê ye ku nîşaneyên li jor behs li cihekê hin pêk bilêv. Dixtor di navbera sê demên sereke ya nexweşiya cihêkirin.

1. A dema zivr, bi xuyabûna atiyê clonic (fast lerzîn, yek li pey ya din, ku piştî demeke kurt ji time). Ji ber ku rewşeke bi tahrîkkirina, wek qaîde, ew radiweste, zêdebûna germahiya li zarok, lê di paşerojê de ew dikarin derkevin û serbixwe jî.
2. Zêdebûna êrîşkar - bi mezinbûna ji atiyê myoclonic gelek. Ew gelek caran dilketîyê (t E. Dimîne li ser zêdebûna germiyê ya.) Û serî li qirmê û extremities in. Ji bo atiyê myoclonic beşdarî atiyê nebûna tevdigere û bitaybet li focal kompleks.
3. dema Static ku di êrîşên naziktir e, di dema ku zarok a nexweşiyên cidî demara û psîkolojîk de dimîne.

Nîşanên sereke yên îddîayên myoclonic giran ji zaroktiya

Wek em dibêjin, di qadê de ji ber rastiya ku sendroma Dravet - nexweşîya kêm, pisporên ku pir caran zehmetî di destnîşankirina hene. Ji ber vê yekê, dê û bav girîng e ku ne agahdarîyên rasteqîne li ser pêşxistina rewşa Êrişkirin ya zarok. sendroma bi navê dikare bê guman eger berdest in ji ê jêr hene:

• ji vê nexweşiyê hatiye ji bo salekê ji temenê pêşketina;
• Bi atiyê polymorphous (.. ango yên cur bi cur xwe);
• êrîş ji resepsiyona anticonvulsants tîpîk sekinî ne;
• qewimîna atiyê girêdayî bi zêdebûn û di germahîya bedenê û zarok;
• pitik dereng pêş lape (vê funksîyonê dikarin di dereceyên cuda îfade);
• nîşanên ataxia îlan (tevgerên raskoordinirovannosti);
• delîlên MRI nade ji ber nexweşî (bi taybetî di destpêkê de ji ber vê nexweşiyê) piştrast nakin;
• EEG - hêdîkirina rîtma background û binpêkirinên multifocal şandin spikes û pêlên avê hêdî.

Li gel van nîşanên ji bo zarokan bi sendroma Dravet bi piranî ji aliyê hebûna tevlihevî tibabên û bala lihevderneketina bilêv.

Weather ji pêşketina sendroma Dravet

Pêşbîniyên îddîayên giran myoclonic caran hêcetek e. Hemû nexweşên bi nexweşiya sendroma Dravet retardation derûnî dît, û nîvê wê giran e. Piştî ku di temenê çar nexweş e pîsbûna pêşverû heye, bi pêşketina derasayî halwestê, di nav de psychosis.

Mixabin, kujer li pathologies şirove jî pir bi bilind - heta 18%, û ev sedem ku qezayên caran herî dema atiyê an epilepticus status.

Ji bo kêmkirina rîska encamên cidî yên di dema desteserkirina wan ya ku zarok, dê û bav divê têgihîştinek baş ji bo çawa ne alîkariya pêşî ji bo atiyê.

How to ne alîkariya pêşî ji bo bitaybet ji ber germahiyên bilind?

Eger zarok atiyê heye li bersiva bilindbûna germîya (ku, dibe ku hun bînîn, ev nexweşiya ku yek ji taybetmendiyên sereke ye), li gor rêbaza li jêr:

• Lay pitikê li ser bingeheke dûz;
• ne hewa teze;
• paqij devê pitik ji belxem;
• berê xwe bi aliyekî de serê zarok de;
• Derbas çalakiyên agirdaxistinê.

Eger zarok agir, ev e ku, eniya xwe hot ziman, rûyê wî avêtibû, paşê alîkarîya pêşî ji bo atiyê divê li kêmkirina germahîya (Compress şil sar li eniya, sar ji binê û di berran, li rubdown bedena ku bi ava û sihik di rêjeya 1 armanc 1, Antîpîretîkên).

Eger kid li ser background ji çerm tîna bilind de spîçolkî, lêvên Style û neynûka, sarbûn, lingên sar û kefa, li rubdown û compresses sar e bên kirin, ne bê. toddler Warm divê bidin Antîpîretîkên, "No-spa" an "Papaverine" rêjeya 1 mg giranahîya bedenê 1 kg bo vasodilatation û tabletan.

Tevkarî dema atiyê, atî bicihkirin

Di bûyerê de ji a desteserkirin, atî hatine bicihkirin, bi sanciyên clonic û tonic giştî yên divê zarok:

• danîn, li ser bingeheke dûz;
• di bin serê berxwe bide tiştek nerm, pitik ev şer ne;
• ne, titune, hewa teze;
• paqij dev û qirika yên belxem;
• berê xwe bi aliyekî de serê xwe;
• deyne ti perçê qumaşê nav qamçîyan û wê têxe navbera diranên ji bo pêşî li sotîner ziman û lêvên, wek ku zarok ji salekê dibe ku object solid (kevçiyekî, bi çîtikekê ve) ji bo şikandina diranên wî;
• hêstirên re xuya bû ku kef bi devê pêşgîra;
• tu bizanî, ku di dema êrîşê de pitik li ser tiştekî xist ne.

Ger sanciyên bigirin forma statuya, bawer bin ji bo banga "ambulansê."

rêgezên bingehîn ên tedawiya zarokên bi sendroma Dravet da

dermankirina zarok nexweş nexweşî hêdîbûnê şirove tê kêmkirin, ji bo rê li ber pêşketina atiyê û formê statuya wan.

Dema ku teşhîs yên tedawiyê "sendroma Dravet" şikl û bikaranîna dermanên antiepileptic tê zanîn: "Carbamazepine", "Finlepsin", "Phenytoin" û "Lamotrigine" ji ber ku ew bi tenê bi şertê ku nexweşan xirabtir, compounding di nava formên heyî yên atiyê.

Li gel dermankirina derman diyarkirî, ev girîng e, ji bo ku di hiş de ji bo pêşîlêgirtina tayê, ji ber ku ew e ku dewleta bi taybetî ji bo nexweş xeter. To bihêlê êrîşên bişidînin ji teşwîqeke ronahî to wear qedehên bi lensê şîn an yek cam bi qemereyan hat pêşkêşkirin.

Dravet sendroma Drug Therapy

Eger nexweşîyek hêba, tedawiya bi destpêka drug "Topiramate" dest pê dike. Ev doz ji 12.5 mg / roj nevê., Hêdî hêdî ji bo 3-10 mg / kg / roj zêde dibin. (Tibê ya rojê du caran). Ev amûr bi taybetî di rewşên ku mirov zarokên şirove îddîayên xuya atiyê gelemperî û paroxysms ji hev vehejand bi guhertina ji yek û nîv ji bedenê din (gemikonvulsiyami) bikêr e.

Ku formulên jêr ji bo monotherapy - a works of acid valproic (syrup "Konvuleks", "Konvulsofin", û hwd ...) - bi taybetî di destûrên wan tevdigere û myoclonus, û acid barbituric ( "Phenobarbital") tê bikaranîn li sanciyên giştî bi propensity bi bandor e ji bo rewşa wê. Tesaduf, di vê rewşê de, û da zanîn adanî ê bilind yên bromides.

Eger pêwîst bike, bi kar tînin yek ji dermanên. Herî bi bandor ji wan yek ji valproate bi wateya "topiramate" e.